비장 절제술(Splenectomy)의 혈액학적 적응증이 되는 질환은?

HS(유전성 구상적혈구증)는 비장에서 적혈구가 파괴되는 것이 병의 근원이므로, 비장 절제술이 근치적 치료입니다. (ITP도 적응증이 됨. 나머지는 금기이거나 적응증이 아님)

KMLE 핵심 해설 이 문제는 비장 절제술의 적응증을 묻는 혈액학 문제입니다. 핵심은 비장(Spleen)이 특정 혈액 질환에서 어떤 역할을 하는지, 그리고 그 역할을 제거함으로써 치료 효과를 얻을 수 있는 질환을 찾는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 보기 중 증상을 동반한 유전성 구상적혈구증(Hereditary Spherocytosis)은 적혈구 막 결함으로 인해 구형의 적혈구가 만들어지고, 이 구상적혈구는 비장에서 걸러져 조기에 파괴(용혈)되는 질환입니다. 따라서 비장을 제거하면 적혈구의 파괴 장소가 사라져 빈혈이 호전되는 근치적 치료법이 됩니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 비장 절제술(Splenectomy)의 혈액학적 적응증은 크게 두 가지 원리로 이해할 수 있습니다. 1) 과도한 혈구 파괴의 장소 제거 (예: 유전성 구상적혈구증, 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)), 2) 비대해진 비장에 의한 혈구 감소증(Hypersplenism)의 교정입니다. 유전성 구상적혈구증은 첫 번째 원리에 해당하는 대표적인 질환이며, 심한 빈혈, 재발성 담석증, 또는 성장 지연 등의 증상이 있을 때 시행합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! 다른 보기들은 비장 절제술이 적응증이 되지 않거나, 오히려 금기입니다. ① 재생불량성빈혈은 골수 자체의 문제이므로 비장 절제는 효과가 없습니다. ② 급성 백혈병은 비장 절제가 표준 치료가 아닙니다. ④ 혈우병은 응고 인자 결핍증으로, 비장과 무관합니다. ⑤ TTP(혈전성 혈소판 감소성 자반증)는 응급 치료로 혈장교환술(Plasmapheresis)이 필수이며, 비장 절제는 일부 난치성 경우에만 고려되는 2-3차 치료입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 20세 남성이 피로감과 황달을 주소로 내원했습니다. 가족력상 아버지도 비슷한 증상이 있다고 합니다. 혈액 검사에서 빈혈과 간접 빌리루빈 상승, 말초 혈액 도말에서 구상적혈구(Spherocytes)가 다수 관찰됩니다.

진단적 접근: 1) 말초 혈액 도말 검사, 2) 삼투압 취약성 검사(Osmotic fragility test)로 진단을 확인합니다. 복부 초음파로 비장 비대 및 담석 유무를 평가합니다.

치료 계획: 증상이 있는 경우(중등도 이상의 빈혈, 재발성 담석증) 비장 절제술을 권고합니다. 수술 전 폐렴구균(Pneumococcus), 수막구균(Meningococcus), 헤모필루스 인플루엔자 b(Hib) 예방접종을 필수로 시행합니다.

주의사항: 비장 절제 후에는 압도적 폐렴구균 감염(Overwhelming Post-Splenectomy Infection, OPSI)의 위험이 평생 지속됩니다. 환자에게 발열 시 즉시 병원을 방문해야 함을 교육하고, 예방접종을 철저히 관리해야 합니다.