45세 여성이 1년간 지속된 만성 물설사(하루 5L 이상)와 전신 쇠약감을 주소로 내원했다. 검사상 혈중 K… | 마이메르시 MyMerci
췌장
문제

45세 여성이 1년간 지속된 만성 물설사(하루 5L 이상)와 전신 쇠약감을 주소로 내원했다. 검사상 혈중 K+ 2.5 mEq/L, 중탄산염 15 mEq/L (대사성 산증) 소견을 보였다. 복부 CT에서 췌장 미부에 2cm 크기의 조영 증강되는 종괴가 발견되었다. 가장 의심되는 진단은?

해설
VIPoma는 Vasoactive Intestinal Peptide(VIP)를 과다 분비하는 종양이다. VIP는 장에서 물과 전해질 분비를 강력하게 촉진하여, 쌀뜨물 같은 대량의 분비성 설사(secretory diarrhea)를 유발한다. 이로 인해 저칼륨혈증(Hypokalemia)과 위산 부족(Achlorhydria, VIP가 위산 분비 억제)이 특징인 WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria) 증후군을 일으킨다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 만성적이고 대량의 물설사와 함께 저칼륨혈증(Hypokalemia, K+ 2.5 mEq/L) 및 대사성 산증(Metabolic acidosis, HCO3- 15 mEq/L)을 보입니다. 이러한 임상 양상은 분비성 설사(Secretory Diarrhea)를 시사하며, 특히 WDHA 증후군 (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria)으로 알려진 특징을 가지고 있습니다. 췌장에 발견된 종괴와 연결 지으면, 가장 의심되는 진단은 VIPoma입니다.

정답 근거 및 기전: VIPoma는 Vasoactive Intestinal Peptide (VIP)를 과다 분비하는 신경내분비 종양입니다. VIP는 장 상피 세포에서 cAMP를 증가시켜 염화 이온(Cl-)과 물의 분비를 강력하게 촉진하고, 동시에 나트륨(Na+)과 물의 재흡수를 억제합니다. 이로 인해 하루 3L 이상, 심하면 10-20L에 달하는 쌀뜨물 같은 물설사가 발생합니다. 대량의 전해질 손실로 인해 저칼륨혈증이 생기고, 중탄산염 손실로 인해 대사성 산증이 동반됩니다. 또한 VIP는 위벽세포의 위산 분비를 억제하여 위산 부족(Achlorhydria)을 유발합니다. 췌장 미부는 VIPoma의 호발 부위 중 하나입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 여성, 1년간 지속된 대량의 물설사(>5L/일)와 전신 쇠약감. 혈액 검사에서 저칼륨혈증과 대사성 산증 확인. 영상 검사에서 췌장 미부에 조영 증강 종괴 발견.

진단적 접근: 1) 확진 검사: 혈청 VIP 수치 측정 (진단 기준은 일반적으로 >75 pg/mL). 2) 감별 및 병기 설정: Octreoscan (소마토스타틴 수용체 신티그라피) 또는 Ga-68 DOTATATE PET/CT로 전이 여부 및 다른 신경내분비 종양과의 감별. 3) 보조 검사: 대변 삼투압 갭(Stool Osmotic Gap) 계산. VIPoma는 분비성 설사이므로 대변 삼투압 갭이 50 mOsm/kg 미만으로 낮게 나옵니다.

치료 계획: 1) 응급/지지 요법: 대량의 수액과 전해질(특히 칼륨) 보충이 최우선입니다. 2) 증상 조절: 옥트레오타이드(Octreotide) 주사는 VIP 분비와 설사를 억제하는 1차 약물입니다. 3) 근치적 치료: 국소적 종양인 경우 수술적 절제가 치료의 근간입니다. 4) 전이성 질환: 수술 불가능한 경우 옥트레오타이드 장기지속형, 표적 치료(에베롤리무스, 수니티닙), 또는 펩티드 수용체 방사성 핵종 치료(PRRT)를 고려합니다.

핵심 개념

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