신생아가 출생 직후부터 반복적인 담즙성 구토(bilious vomiting)를 보였다. 상복부 단순 방사선 촬영(X-ray)은 아래와 같다. 이 소견을 유발하는 췌장의 선천 기형으로 가장 가능성이 높은 것은?
상복부 X-ray: 위(Stomach)와 십이지장 근위부가 확장되어 2개의 공기-액체층을 보이는 '이중 방울 징후(Double bubble sign)'가 관찰됨.
1췌장 분열증 (Pancreas divisum)
2고리 췌장 (Annular pancreas)✓ 정답
3이소성 췌장 (Ectopic pancreas)
4선천성 췌장 낭종
5주췌관 폐쇄
해설
Double bubble sign'은 십이지장 폐쇄를 시사하는 전형적인 소견이다. 신생아에서 십이지장 폐쇄를 유발하는 원인으로는 십이지장 폐쇄증(Duodenal atresia)이 가장 흔하지만, 췌장 기형 중에서는 췌장 조직이 십이지장 2부를 반지처럼 둘러싸서 막는 고리 췌장(Annular pancreas)이 원인이 될 수 있다.
KMLE 핵심 해설
이 환자는 출생 직후부터 담즙성 구토를 보이는 신생아입니다. 담즙성 구토는 감별 포인트! 장폐색(Intestinal obstruction)을 강력히 시사하는 증상으로, 특히 십이지장 폐쇄를 의심하게 합니다. 제공된 상복부 단순 X-ray에서 '이중 방울 징후(Double bubble sign)'가 관찰되었습니다. 이는 확장된 위와 십이지장 구부(Duodenal bulb)에 공기와 액체가 고여 생기는 소견으로, Pathognomonic! 십이지장 폐쇄를 의미하는 매우 특징적인 영상 소견입니다.
진단 및 정답 근거
이중 방울 징후를 보이는 십이지장 폐쇄의 원인은 크게 내인성(Intrinsic)과 외인성(Extrinsic)으로 나뉩니다. 내인성 원인으로는 십이지장 폐쇄증(Duodenal atresia)이 가장 흔합니다. 외인성 압박 원인 중 하나가 바로 고리 췌장 (Annular pancreas)입니다. 이는 췌장 조직이 십이지장 2부를 고리 모양으로 둘러싸서 협착을 일으키는 선천성 기형입니다. 따라서, 제시된 보기 중 십이지장 폐쇄를 직접 유발하여 이중 방울 징후를 만드는 유일한 췌장 기형은 고리 췌장입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 만삭아, 출생 직후부터 담즙성 구토 반복. 복부 팽만은 경미하거나 없을 수 있음(십이지장 근위부 폐쇄 특징).진단적 접근: 1) 선택 검사: 단순 복부 X-ray (이중 방울 징후 확인). 2) 확진/감별 검사: 상부 위장관 조영술(Upper GI series) - 십이지장 통과 장애 확인 및 폐쇄 부위 정확히 파악. 3) 동반 기형 평가: 심장 초음파(심장 기형), 신장 초음파(신장 기형) 등. 십이지장 폐쇄는 다운 증후군(Down syndrome)과 연관성이 높으므로 핵형 분석(Karyotyping)도 고려합니다.치료 계획: 수술이 유일한 치료법입니다. 수술 전 보존적 치료로 위관 감압(Nasogastric decompression)과 수액 공급이 필수적입니다. 수술은 십이지장-십이지장 문합술(Duodenoduodenostomy)이 표준이며, 고리 췌장이 원인일 경우 췌장 조직을 절제하지 않고 우회 문합술(Bypass surgery)을 시행합니다.주의사항: 수술 전 보존적 치료 중 구토로 인한 흡인성 폐렴(Aspiration pneumonia)을 예방하기 위해 위관을 지속적으로 감압해야 합니다.
Double bubble sign — 신생아의 상복부 단순 X-ray에서 확장된 위와 십이지장 구부에 공기와 액체가 고여 두 개의 방울 모양을 보이는 소견. 십이지장 폐쇄(폐쇄증, 고리 췌장 등)를 시사하는 특징적(pathognomonic) 소견이다.
담즙성 구토 (Bilious vomiting) — 구토물에 담즙이 섞여 녹색을 띠는 증상. 신생아에서 나타날 경우, 트레츠 인대(Ligament of Treitz) 원위부의 장폐색을 의미하는 응급 증상으로, 즉각적인 평가가 필요하다.
고리 췌장 (Annular pancreas) — 췌장 조직이 십이지장 2부를 고리 모양으로 둘러싸는 선천성 기형. 십이지장 폐쇄를 유발하여 신생아기 담즙성 구토와 이중 방울 징후의 원인이 된다. 치료는 우회 문합술이다.
십이지장 폐쇄증 (Duodenal atresia) — 신생아 십이지장 폐쇄의 가장 흔한 내인성 원인. 다운 증후군, 심장 기형, 식도 폐쇄증 등과 동반되는 경우가 많다(VACTERL 연관). 이중 방울 징후가 나타난다.
십이지장-십이지장 문합술 — 십이지장 폐쇄증(Atresia)이나 고리 췌장으로 인한 십이지장 폐쇄의 표준 수술 방법. 폐쇄 부위를 우회하도록 확장된 근위부 십이지장과 위축된 원위부 십이지장을 측측 또는 단단 문합한다.