KMLE 핵심 해설
이 환자는 난치성 십이지장 궤양, 만성 설사, 극도로 높은 공복 Gastrin 수치(1500 pg/mL), 그리고 낮은 위 내 pH를 보입니다. 이는 위산 과다 분비(Hypersecretion) 상태를 시사합니다. 여기에 Pathognomonic!인 Secretin 자극 검사 결과가 더해집니다. 정상인이나 일반적인 위궤양 환자에서는 Secretin이 Gastrin 분비를 억제하지만, Gastrinoma 환자에서는 역설적으로 Gastrin 수치가 200 pg/mL 이상 증가합니다. 이 모든 소견은 Gastrin을 분비하는 췌장 또는 십이지장의 신경내분비 종양인 Gastrinoma에 의한 졸린거-엘리슨 증후군(Zollinger-Ellison syndrome)을 확진합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 40세 남성, 난치성 십이지장 궤양(PPI로 조절 안 됨) 및 만성 수양성 설사(위산이 소장 점막을 손상시켜 발생)로 내원.진단적 접근: 1) 공복 혈청 Gastrin 측정 (매우 높음) -> 2) 위 내 pH 측정 (낮음, 산성도 높음) -> 3) Secretin 자극 검사 (확진 검사).치료 계획: 1) 증상 조절: 고용량 양성자 펌프 억제제(PPI)로 위산 분비 억제. 2) 근본 치료: 종양 위치 확인을 위한 영상 검사(CT, 내시경 초음파, Ga-68 DOTATATE PET/CT) 후 가능한 경우 수술적 절제. 3) 동반 질환 확인: 다발성 내분비 종양 1형(MEN1) 동반 여부 검사.주의사항: PPI를 중단하면 심한 궤양 재발 및 합병증(출혈, 천공) 위험이 있으므로, 수술 전에도 계속 투약해야 합니다.
졸린거-엘리슨 증후군 — Gastrin을 분비하는 췌장 또는 십이지장의 신경내분비 종양(Gastrinoma)으로 인한 위산 과다분비, 난치성/다발성 소화성 궤양, 설사를 특징으로 하는 증후군.
Secretin 자극 검사 — Gastrinoma의 확진 검사. Secretin 정주 후 혈청 Gastrin 수치가 기준치보다 200 pg/mL 이상 증가하면 양성으로 판단합니다. 정상에서는 Gastrin 분비가 억제됩니다.
Gastrinoma — 주로 췌장(60%)이나 십이지장(40%)에 발생하는, Gastrin을 분비하는 신경내분비 종양. 다발성 내분비 종양 1형(MEN1)과 동반되는 경우가 약 25%입니다.