55세 남자가 3개월 전부터 반복되는 상복부 통증과 경미한 황달을 주소로 내원했다. 알코올 병력은 없었다. 혈액 검사상 Amylase/Lipase는 정상이었으나 IgG4가 1500 mg/dL (정상 < 135)로 현저히 증가하였다. 복부 CT는 아래와 같다. 가장 적절한 1차 치료는?
복부 CT: 췌장이 전반적으로 부어 있으며 소시지 모양(sausage-shaped)을 보임. 췌장 실질은 조영 증강이 지연되며, 췌관 주변에 저신호 강도의 테두리(capsule-like rim)가 관찰됨.
1FOLFIRINOX 항암화학요법
2경구 스테로이드 요법 (Prednisolone)✓ 정답
3내시경적 췌관 스텐트 삽입술
4Puestow 술식
5췌장 효소 보충
해설
IgG4 현저한 증가, CT상 특징적인 소시지 모양 췌장, 캡슐양 테두리 소견은 제1형 자가면역성 췌장염(AIP)을 강력히 시사한다. 1차 치료는 경구 스테로이드 요법이며, 이에 극적인 반응을 보이는 것이 특징이다.
KMLE 핵심 해설
이 환자는 상복부 통증과 경미한 황달, 그리고 Pathognomonic!하게 상승한 IgG4 (1500 mg/dL)를 보입니다. 알코올 병력이 없고, 췌장 효소(Amylase/Lipase)는 정상입니다. 복부 CT에서 췌장이 전반적으로 부어 있고 소시지 모양, 조영 증강 지연, 췌관 주변 캡슐양 테두리(capsule-like rim) 소견은 제1형 자가면역성 췌장염 (Type 1 Autoimmune Pancreatitis, AIP)의 매우 특징적인 영상 소견입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 제1형 AIP는 IgG4 관련 질환 (IgG4-RD)의 일부로, IgG4 양성 형질세포에 의한 장기 침윤과 섬유화가 특징입니다. 이 질환의 1차 치료는 경구 스테로이드 요법입니다. 스테로이드는 강력한 항염증 및 면역억제 효과로 증상 호전, IgG4 수치 감소, 그리고 영상 소견의 현저한 개선을 이끌어냅니다. 이는 AIP의 진단 기준 중 하나이기도 합니다. 따라서 정답은 경구 스테로이드 요법 (Prednisolone)입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 55세 남성, 상복부 통증 및 경미한 황달(3개월). 알코올 음주력(-). 혈청 IgG4 현저히 상승. CT: 전반적 췌장 비대, 소시지 모양, 캡슐양 테두리.
진단적 접근:
1. 의심: IgG4 상승 + 특징적 CT 소견 → 제1형 AIP 강력 의심.
2. 확진: 조직 검사(췌장 또는 다른 침범 장기 생검에서 IgG4 양성 세포 침윤)가 확진 기준이지만, 전형적인 임상/혈청학/영상 소견으로도 진단 가능.
3. 감별 검사: CA 19-9 (췌장암 감별), MRCP (담관/췌관 협착 평가).
치료 계획:
1. 1차 치료: 프레드니솔론(Prednisolone) 경구 투여. 일반적으로 0.6 mg/kg/day로 시작하여 2-4주 유지 후 서서히 감량.
2. 반응 평가: 치료 시작 후 2주 내에 증상 호전, IgG4 수치 감소, 영상 소견 개선을 확인.
3. 유지 치료: 재발 방지를 위해 저용량 스테로이드 또는 면역조절제(아자티오프린 등)를 사용할 수 있습니다.
주의사항: 스테로이드 치료 전 활동성 감염(특히 결핵)을 반드시 배제해야 합니다. 치료 중 혈당 상승, 골다공증 등 부작용 모니터링이 필요합니다.