KMLE 핵심 해설
이 환자는 IgA 혈관염(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)의 중증 위장관 합병증을 보입니다. 핵심! HSP의 위장관 침범은 흔하며, 심한 복통, 장관 출혈, 심지어 장중첩증이나 장천공으로 이어질 수 있습니다. 이러한 중증 증상은 장벽의 광범위한 혈관염과 부종, 허혈에 기인합니다. 따라서 치료의 목표는 급속히 진행되는 염증을 빠르게 억제하여 장 손상을 막는 것입니다. 스테로이드는 강력한 항염증 및 면역억제 효과로 HSP의 중증 장관 증상을 조절하는 데 1차 선택 치료로 널리 인정받고 있습니다. 경구 또는 정맥 투여는 증상의 중증도에 따라 결정하며, 빠른 개선을 보입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 7세 남아가 다리에 자반증이 생긴 지 3일 후, 심한 복통과 구토를 호소하며 내원. 복부 압통이 있으며, 대변 잠혈 검사 양성.
진단적 접근: 1) 신체 검진(자반증의 전형적 분포), 2) 소변 검사(혈뇨/단백뇨 확인), 3) 복부 초음파(장중첩증 배제). 혈청 IgA 상승은 진단을 지지하지만 필수는 아닙니다.
치료 계획: 중증 복통이 있으므로 프레드니솔론(Prednisolone) 경구 투여(1-2 mg/kg/일)를 시작. 24-48시간 내에 증상이 호전되지 않거나 삼킴 곤란, 장중첩증 의심 시 정맥 스테로이드(메틸프레드니솔론)로 전환 및 입원 치료.
주의사항: 스테로이드는 증상 조절용이며, 질병의 자연 경과를 바꾸지 않을 수 있습니다. 신장 침범(사구체신염)이 동반된 경우에는 치료가 더 장기화되며, Cyclophosphamide나 Azathioprine과 같은 다른 면역억제제가 필요할 수 있습니다.
Henoch-Schönlein Purpura — 소아에서 가장 흔한 혈관염. 특징적인 삼중주는 피부 자반증(하지에 집중), 관절통/관절염, 복통. 조직학적으로 IgA 침착이 관찰됩니다.
장중첩증 — HSP의 심각한 위장관 합병증. 회장-결장형이 흔하며, 복통, '젤리 대변', 복부 종괴가 특징. 응급 초음파로 진단하고 공기 또는 식염수 관장 정복술이 필요합니다.
프레드니솔론 — 합성 글루코코르티코이드. HSP의 중증 위장관 증상이나 신장 침범 치료에 사용. 빠른 항염증 효과로 증상 호전을 유도합니다.
IgA 신병증(IgA Nephropathy) — HSP의 신장 침범 형태. 현미경적 혈뇨와 단백뇨를 보일 수 있으며, 일부에서 만성 신장병으로 진행 가능합니다. 신생검에서 메산지움 IgA 침착이 확인됩니다.