KMLE 핵심 해설
이 문제는 ANCA 관련 혈관염(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis, AAV)의 항체 아형과 임상 아형의 짝짓기를 묻는 전형적인 기초 암기 문제입니다.
ANCA 관련 혈관염(AAV)은 주로 소동맥, 모세혈관, 세정맥을 침범하는 괴사성 혈관염으로, 크게 세 가지 임상 아형이 있습니다: 현미경적 다발성 혈관염(MPA), 베게너 육아종증(GPA), 호산구성 다발성 혈관염(EGPA, Churg-Strauss Syndrome).
정답 근거 및 기전: 핵심! ANCA는 항원에 따라 두 가지 주요 패턴으로 나뉩니다. MPO-ANCA (p-ANCA)는 미엘로퍼옥시다아제(Myeloperoxidase)를 표적으로 하며, PR3-ANCA (c-ANCA)는 단백질분해효소 3(Proteinase 3)을 표적으로 합니다. Pathognomonic!현미경적 다발성 혈관염(MPA)에서 가장 흔하게 발견되는 항체는 MPO-ANCA (p-ANCA)입니다. 반대로, 베게너 육아종증(GPA)은 PR3-ANCA (c-ANCA)와 강한 연관성을 보입니다. 호산구성 다발성 혈관염(EGPA)은 MPO-ANCA 양성일 수 있지만, 빈도는 MPA보다 낮습니다.
오답 분석: 감별 포인트! ①번 베게너 육아종증(GPA)은 주로 PR3-ANCA (c-ANCA) 양성입니다. ③번 타카야수 동맥염과 ⑤번 결절성 다발 동맥염(PAN)은 ANCA와 연관이 없는 혈관염입니다. ④번 IgA 혈관염(HSP)은 ANCA와 무관하며, IgA 침착이 특징입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 65세 남성이 2주간 지속되는 발열, 전신 권태감, 체중 감소와 함께 최근 빠르게 진행되는 급성 신부전과 미세한 혈뇨/단백뇨로 내원했습니다. 혈청학적 검사에서 MPO-ANCA 양성, c-ANCA 음성이 확인되었습니다.
진단적 접근: 급성 신부전과 혈뇨가 동반된 경우, 신생검(Renal biopsy)이 확진 검사입니다. 조직학적으로 Pathognomonic!"캡실러리티스(Capillaritis)"와 "초쇄상 사구체염(Crescentic Glomerulonephritis)" 소견이 보이며, 면역형광검사에서 "빈 사구체(Pauci-immune)" 패턴(면역글로불린이나 보체 침착이 거의 없음)을 보이는 것이 AAV의 특징입니다.
치료 계획: MPA의 치료는 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 주요 장기(신장, 폐, 신경계)를 침범하는 경우, 스테로이드 + 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide) 또는 리툭시맙(Rituximab)을 사용한 유도 요법을 시작합니다. 완화 후에는 아자티오프린(Azathioprine)이나 메토트렉세이트(Methotrexate)로 유지 요법을 합니다.
주의사항: 사이클로포스파마이드 사용 시 출혈성 방광염과 골수 억제를 주의해야 하며, 충분한 수분 섭취와 메스나(Mesna) 병용을 고려합니다. 리툭시맙 사용 전 B형 간염 재활성화를 반드시 스크리닝해야 합니다.
ANCA 관련 혈관염 — 항호중구세포질항체(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody)와 연관된, 주로 소혈관(소동맥, 모세혈관, 세정맥)을 침범하는 괴사성 혈관염 군. 현미경적 다발성 혈관염(MPA), 베게너 육아종증(GPA), 호산구성 다발성 혈관염(EGPA)이 포함됨.
MPO-ANCA (p-ANCA) — 미엘로퍼옥시다아제(Myeloperoxidase)를 표적으로 하는 항호중구세포질항체. 면역형광법에서 과립형(perinuclear, p) 패턴을 보임. 현미경적 다발성 혈관염(MPA)에서 가장 흔하게 발견됨.
현미경적 다발성 혈관염 — ANCA 관련 혈관염의 한 아형. 주로 신장(사구체신염)과 폐(출혈)의 모세혈관, 세정맥, 소동맥을 침범하는 괴사성 혈관염. MPO-ANCA(p-ANCA)와 강한 연관성을 가짐. 육아종 형성은 없음.
PR3-ANCA (c-ANCA) — 단백질분해효소 3(Proteinase 3)을 표적으로 하는 항호중구세포질항체. 면역형광법에서 세포질형(cytoplasmic, c) 패턴을 보임. 베게너 육아종증(GPA)과 가장 강하게 연관됨.
빈 사구체 신염 (Pauci-immune Glomerulonephritis) — 면역형광 또는 전자현미경 검사에서 면역글로불린이나 보체의 침착이 미미하거나 없는 사구체신염. ANCA 관련 혈관염(특히 MPA와 GPA)에서 발생하는 급성 신부전의 주요 조직학적 소견.