KMLE 핵심 해설
이 문제는 베게너 육아종증(Wegener's Granulomatosis), 현재 명칭은 육아종성 다발혈관염(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)의 전형적인 신장 침범 양상을 묻는 것입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): GPA는 Pathognomonic! 특징인 상기도 궤양성 육아종, 하기도(폐) 침범, 그리고 신장 침범의 3대 증상을 보이는 ANCA 관련 혈관염입니다. 신장 침범은 매우 흔하며(약 80%), 급속 진행성 사구체 신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN)의 형태로 나타납니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! GPA에서 cANCA(PR3-ANCA)가 주요 자가항체로 작용합니다. 이 항체는 호중구를 활성화시켜 사구체 모세혈관벽을 공격하여 괴사성(Necrotizing) 병변을 일으킵니다. 손상된 사구체 모세혈관벽을 통해 섬유소(Fibrin)와 단핵구 등이 보먼 주머니(Bowman's space)로 유출되어 반월상(Crescent)을 형성합니다. 따라서 신장 생검에서 보이는 가장 흔한 소견은 반월상 형성을 동반한 괴사성 사구체 신염(Crescentic Necrotizing Glomerulonephritis)입니다. 이는 감별 포인트! 다른 형태의 사구체 신염과 구분되는 결정적인 특징입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 50세 남성이 지속되는 부비동염, 코피, 객혈과 함께 최근 소변 거품이 많고 얼굴이 부었다고 내원합니다. 혈액 검사에서 크레아티닌(Creatinine)이 3.2 mg/dL(정상: 0.7-1.2 mg/dL)로 급격히 상승했습니다.