KMLE 핵심 해설
이 문제는 결절성 다발 동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN)의 특징적인 신경 침범 양상을 묻는 기초적인 문제입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): PAN은 중소 동맥의 괴사성 혈관염으로, 전신적인 증상을 보입니다. 신경 침범은 환자의 50-70%에서 나타나며, 그 중에서도 Pathognomonic!에 가까운 소견이 바로 다발성 단일신경병증(Mononeuritis Multiplex)입니다. 이는 여러 개의 개별 말초신경이 비대칭적으로, 순차적으로 침범되는 양상으로, 환자는 "발이 축 늘어졌다", "손목이 축 늘어졌다"는 식의 갑작스러운 운동 및 감각 장애를 호소합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! PAN에서 신경 침범의 기전은 신경을 감싸고 있는 신경외막 혈관(Vasa Nervorum)에 혈관염이 발생하여 신경에 허혈성 손상을 일으키기 때문입니다. 이 혈관들은 작은 동맥이므로, PAN의 표적이 되는 중소 동맥의 범주에 정확히 들어맞습니다. 따라서 다발성 단일신경병증은 PAN의 진단 기준(ACR 기준)에서도 중요한 항목 중 하나입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ① 뇌경색: PAN에서 중추신경계 침범은 비교적 드물며(<20%), 뇌경색보다는 뇌출혈이나 경련이 더 흔한 소견입니다.
- ③ 횡단성 척수염: 이는 척수의 횡단면 전체에 염증이 생기는 것으로, 신경척수염 스펙트럼 장애(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)나 전신성 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)에서 더 흔히 관찰됩니다.
- ④ 시신경염: 역시 NMOSD나 다발성 경화증(Multiple Sclerosis)의 대표적 증상입니다.
- ⑤ 뇌정맥동 혈전증: 베체트병(Behcet's disease)이나 항인지질 항체 증후군(Antiphospholipid Antibody Syndrome)에서 주로 발생합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 55세 남성이 발열, 체중 감소, 근육통을 호소하며 내원했습니다. 신체검사에서 우측 발목 배측굴곡(발등 들기)이 안 되고, 좌측 손목 배측굴곡이 안 되는 소견이 발견되었습니다.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 신경전도검사(Nerve Conduction Study, NCS) 및 근전도검사(Electromyography, EMG)를 통해 다발성 단일신경병증을 확인합니다.
2. 확진 검사: PAN을 의심한다면, 혈관조영술(Angiography)에서 간, 신장, 장간막 동맥 등에 미세 동맥류(Microaneurysm)나 혈관 협착 소견을 찾거나, 증상이 있는 부위(예: 피하 결절, 근육)의 조직 생검에서 괴사성 혈관염을 확인합니다. B형/C형 간염 바이러스 항원 검사도 필수입니다(특히 B형 간염 관련 PAN).
치료 계획: 고용량 스테로이드(코르티코스테로이드)와 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide)를 이용한 면역억제 치료가 표준입니다. B형 간염 관련 PAN의 경우 항바이러스제와 플라즈마교환술(Plasmapheresis)이 중요합니다.
결절성 다발 동맥염 (Polyarteritis Nodosa, PAN) — 중소 동맥의 괴사성 혈관염. B형 간염 바이러스와 연관된 경우가 많음. 미세 동맥류 형성, 신장 고혈압, 다발성 단일신경병증이 특징.
다발성 단일신경병증 (Mononeuritis Multiplex) — 두 개 이상의 개별 말초신경이 비대칭적, 순차적으로 침범되는 신경병증. 혈관염(특히 PAN), 당뇨병, 류마티스 관절염 등에서 발생. 신경외막 혈관의 허혈이 주요 기전.
신경외막 혈관 (Vasa Nervorum) — 말초신경을 감싸고 혈액을 공급하는 작은 동맥들. 이 혈관들의 염증이나 폐쇄는 신경에 허혈성 손상을 일으켜 다발성 단일신경병증을 유발.
미세 동맥류 — 혈관염으로 인해 혈관벽이 약해져 생기는 작은 동맥의 국소적 팽창. PAN의 혈관조영술 소견으로, 특히 신장, 간, 장간막 동맥에서 발견되며 진단에 도움.
사이클로포스파미드 — 알킬화제 계열의 강력한 면역억제제. PAN을 포함한 중증 전신성 혈관염의 1차 치료제로 고용량 스테로이드와 병용 사용. 주요 부작용은 출혈성 방광염, 골수 억제, 불임, 이차성 암 발생 위험.