30세 여성이 천식, 호산구 증가증(Eosinophilia), 그리고 하지의 다발성 단일신경병증을 주소로 내원하였다. 혈액 검사에서 p-ANCA가 양성으로 확인되었다. 가장 의심되는 소혈관 혈관염은?

천식 및 호산구 증가증, 신경 병증, 그리고 p-ANCA 양성은 EGPA의 전형적인 임상 양상이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 천식(Asthma), 호산구 증가증(Eosinophilia), 다발성 단일신경병증(Mononeuritis multiplex)을 보이며, 혈청학적으로 p-ANCA가 양성입니다. 이는 호산구 육아종증 다발혈관염(EGPA, Churg-Strauss syndrome)의 전형적인 임상 양상입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
EGPA는 호산구(Eosinophil) 침윤과 괴사성 혈관염이 특징인 소혈관 혈관염입니다. 진단 기준(ACR 기준)의 핵심 요소로 천식, 호산구 증가증(>10%), 그리고 신경병증(단일신경병증, 다발신경병증 등)이 포함됩니다. p-ANCA(특히 MPO-ANCA)는 약 40-60%의 환자에서 양성을 보이며, 주로 신장 침범과 관련이 있습니다. 이 환자의 모든 임상 소견은 EGPA의 진단적 틀에 완벽하게 부합합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! 다른 혈관염들과의 감별이 중요합니다.
① 현미경적 다발성 혈관염(MPA): p-ANCA(MPO)와 연관성이 매우 강하지만, 호산구 증가증이나 천식은 전형적이지 않습니다. 빠르게 진행하는 사구체신염(RPGN)이 특징입니다.
③ 베게너 육아종증(GPA): c-ANCA(PR3)와 강한 연관성이 있으며, 상·하부 호흡기 괴사성 육아종과 사구체신염이 특징입니다. 호산구 증가증은 드뭅니다.
④ IgA 혈관염(Henoch-Schönlein Purpura, HSP): 주로 소아에서 발생하며, 가려움을 동반한 촉진 가능한 자반증, 관절통, 복통, IgA 신병증이 특징입니다. ANCA와는 무관합니다.
⑤ 결절성 다발 동맥염(PAN): 중간 크기 혈관을 침범하는 혈관염으로, B형 간염 바이러스와 연관이 있을 수 있습니다. 신경병증(단일신경병증)은 흔하지만, 호산구 증가증이나 천식은 특징이 아니며, ANCA는 일반적으로 음성입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 30세 여성, 천식 병력. 최근 피로감과 하지의 저린감, 통증, 근력 약화 발생. 혈액 검사에서 현저한 호산구 증가(>1,500/μL) 확인.
진단적 접근: 1) 병력 및 신체검진(천식, 피부 병변, 신경학적 결손). 2) 혈액 검사(호산구 수, ANCA, IgE). 3) 조직 생검(피부, 신경, 근육): 괴사성 혈관염과 호산구 침윤 확인이 확진에 도움. 4) 영상 검사(흉부 CT): 일과성 침윤성 폐병변 확인.
치료 계획: 중증도에 따라 결정. 1) 스테로이드(Glucocorticoids)가 1차 치료제. 2) 스테로이드에 반응하지 않거나 장기 침범이 심한 경우 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)나 리툭시맙(Rituximab)과 같은 면역억제제 추가.
주의사항: 치료 전 B형/C형 간염 등 감염 여부 확인 필수(면역억제제 투여 전). 천식 조절을 위한 기존 치료는 유지합니다.