KMLE 핵심 해설
이 환자는 상기도 감염 후 발생한 Pathognomonic!촉진성 자반(Palpable purpura), 복통, 관절통, 그리고 혈뇨를 보입니다. 이는 소아기에 가장 흔한 혈관염인 IgA 혈관염(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)의 전형적인 임상 양상입니다. 핵심 기전은 IgA-dominant immune complex가 소혈관(주로 세동맥, 모세혈관, 정맥)에 침착되어 발생하는 Leukocytoclastic vasculitis입니다. 신장 침범은 IgA 신병증(IgA nephropathy)과 유사한 형태로 나타납니다. 진단은 주로 임상적으로 이루어지며, 피부 생검에서 IgA 침착을 확인하면 확진할 수 있습니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 10세 남아/여아, 상기도 감염 후 1-2주 내에 하지에 촉진성 자반이 발생하고, 복통(장관막 혈관염으로 인한 장중첩증 위험), 관절통(주로 슬관절, 발목)을 호소함. 신장 침범 징후로 현미경적 또는 육안적 혈뇨가 확인됨.진단적 접근: 1) 임상 진단이 핵심. 2) 피부 병변 부위 생검: 조직학적으로 백혈구 파괴성 혈관염(Leukocytoclastic vasculitis)과 혈관벽에 IgA 침착을 확인하면 확진. 3) 소변 검사(요침사, 단백뇨), 혈청 크레아티닌으로 신장 침범 정도 평가. 4) 복통이 심할 경우 복부 초음파로 장중첩증 배제.치료 계획: 대부분 지지적 치료로 호전됨(휴식, 진통제). 심한 관절통/복통에는 NSAIDs 또는 짧은 기간의 스테로이드 사용 고려. 신장 침범이 심한 경우(신증후군, 급속히 진행하는 사구체신염) 스테로이드, 면역억제제 필요.주의사항: 급성기 합병증(장중첩증, 위장관 출혈, 신장 기능 악화)을 주의 깊게 관찰해야 합니다. 장중첩증은 HSP 환아에서 가장 흔한 외과적 응급 상황입니다.
IgA 혈관염 (Henoch-Schönlein Purpura) — 소아에서 가장 흔한 혈관염. IgA-dominant immune complex에 의한 소혈관염. 촉진성 자반, 복통, 관절통, 신장 침범이 특징적 4대 증상.
촉진성 자반 (Palpable Purpura) — 피부 혈관염의 대표적 징후. 혈관염으로 인한 혈관 손상과 적혈구의 혈관 외 유출로 생기며, 만져지는 자반점 형태. 백혈구 파괴성 혈관염에서 흔함.
ANCA 연관 혈관염 (ANCA-Associated Vasculitis) — 항중성구세포질항체(ANCA)와 관련된 혈관염 군. 베게너 육아종증(GPA), 현미경적 다발성 혈관염(MPA), 호산구성 다발동맥염(EGPA)이 포함됨. 주로 소혈관 침범.
Leukocytoclastic Vasculitis — 주로 피부에 나타나는 급성 소혈관염의 조직학적 소견. 혈관벽의 호중구 침윤과 핵 파편(핵먼지)이 관찰됨. HSP, 약물 반응 등 다양한 원인.
결절성 다발 동맥염 (Polyarteritis Nodosa, PAN) — 중간 크기 동맥을 침범하는 괴사성 혈관염. 고혈압, 신장 경색, 복부 동맥류, 말초 신경병증이 특징. HBV 감염과 연관될 수 있음. HSP와는 침범 혈관 크기가 다름.