상기도(코피, 부비동염), 하기도(기침), 그리고 신장(사구체 신염)의 동반 침범과 c-ANCA 양성은 GPA의 전형적인 삼징후이다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 상기도(코피, 만성 부비동염), 하기도(기침), 신장(혈뇨, 단백뇨)의 삼중 침범을 보이며, 혈청학적으로 c-ANCA가 양성입니다. 이는 베게너 육아종증(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)의 전형적인 임상 양상입니다. GPA는 괴사성 육아종성 염증이 상·하기도에 발생하고, 괴사성 사구체신염을 일으키는 소혈관 혈관염입니다. c-ANCA는 주로 Proteinase 3(PR3) 항원을 대상으로 하며, GPA와 높은 관련성을 가집니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 50세 남성, 코피/만성 부비동염/기침(3개월). 검사: 혈뇨/단백뇨, c-ANCA 양성.
진단적 접근: 1) c-ANCA/anti-PR3 검사는 중요한 선별 검사. 2) 확진을 위해 침범 부위(예: 비강/부비동, 폐, 신장)의 조직 생검을 시행하여 괴사성 육아종성 혈관염 소견을 확인합니다.
치료 계획: 1) 초기 유도 치료: 고용량 스테로이드 + 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide) 또는 리툭시맙(Rituximab). 2) 유지 치료: 스테로이드 감량 + 아자티오프린(Azathioprine) 또는 메토트렉세이트(Methotrexate).
주의사항: 치료 중 면역억제로 인한 감염 위험(예: 폐포자균 폐렴(PJP) 예방 필요), 약물 부작용(사이클로포스파미드의 방광염, 불임) 모니터링.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.