KMLE 핵심 해설
이 환자는 다발성 단일신경병증(Mononeuritis Multiplex), 복통, 그리고 HBsAg 양성이라는 3가지 핵심 소견을 보입니다. Pathognomonic!결절성 다발 동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN)은 중간 크기의 혈관을 침범하는 괴사성 혈관염으로, 정확히 이러한 임상 양상을 보이는 대표적인 질환입니다. 특히 B형 간염 바이러스(HBV) 감염과의 연관성이 잘 알려져 있어, HBsAg 양성은 진단에 매우 강력한 단서가 됩니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): PAN은 중간 크기의 근육성 동맥을 주로 침범하여 혈관벽의 염증과 괴사를 일으킵니다. 이로 인해 혈관이 좁아지거나 막히거나 동맥류가 생겨, 해당 혈관이 공급하는 장기에 허혈성 손상을 초래합니다. 다발성 단일신경병증은 신경을 감싸고 있는 혈관(vasa nervorum)의 염증으로 인한 신경 허혈 때문이며, 복통은 장간막 혈관의 침범으로 인한 장 허혈 또는 경색 때문입니다. 신장 침범은 사구체 신염보다는 혈관염 자체에 의한 신동맥 분지의 협착/폐색으로 인한 고혈압이나 신경색이 더 흔합니다. c-ANCA는 음성인데, 이는 ANCA와 연관된 미세혈관 혈관염(예: GPA, MPA)과 PAN을 감별하는 중요한 포인트입니다.
1가장 먼저 할 검사혈액 검사(ESR/CRP 상승, 호산구 증가 가능), HBV 표지자 확인.
2확진 검사감별 포인트! PAN의 확진은 조직 생검 또는 혈관 조영술(Angiography)입니다. 복통이 있는 경우, 장간막 혈관 조영술에서 특징적인 '구슬 꿰미 모양(beading)'의 동맥류나 협착을 보이면 진단에 매우 유용합니다. 신경병증이 있는 경우 비복신경(총비골신경) 생검을 시행할 수 있습니다.
치료 계획: 1) 고용량 스테로이드(예: 프레드니솔론)로 급성 염증을 억제. 2) 면역억제제(예: 사이클로포스파미드)를 스테로이드와 병용하여 재발을 방지.3. HBV 관련 PAN인 경우: 스테로이드+면역억제제와 함께 항바이러스 치료(예: 엔테카비르, 테노포비르)가 반드시 필요합니다. 바이러스 복제를 억제하지 않으면 혈관염이 조절되기 어렵습니다.
결절성 다발 동맥염 (Polyarteritis Nodosa, PAN) — 중간 크기의 근육성 동맥을 침범하는 괴사성 혈관염. 다발성 단일신경병증, 복통, 고혈압, 피부 궤양 등이 나타나며, B형 간염 바이러스(HBV) 감염과 강한 연관성이 있다.
다발성 단일신경병증 (Mononeuritis Multiplex) — 두 개 이상의 분리된 말초신경 영역에서 비대칭적으로 발생하는 운동/감각 신경병증. 혈관염(특히 PAN), 당뇨병 등에서 신경을 감싸는 혈관(vasa nervorum)의 허혈로 인해 발생한다.
HBsAg (Hepatitis B surface Antigen) — B형 간염 바이러스의 표면 항원. 혈청에서 검출되면 현재 B형 간염 바이러스에 감염되어 있음을 의미한다. PAN 환자의 약 30%에서 양성을 보이며, 치료 시 항바이러스제 병용이 필수적이다.
ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody) — 호중구 세질 항체. c-ANCA(PR3)는 주로 GPA(베게너), p-ANCA(MPO)는 주로 미세다발혈관염(MPA)과 호산구성 다발혈관염(EGPA)과 연관된다. PAN은 일반적으로 ANCA 음성이다.
혈관 조영술 — PAN의 비침습적 확진 방법. 특히 복부 장간막 혈관 조영술에서 특징적인 '구슬 꿰미 모양(beading)'의 동맥류와 협착이 관찰되면 진단에 매우 유용하다.