내인성 경로 응고 인자 중에서 가장 수명이 길어 만성 간 질환 초기에는 감소하지 않는 인자는?

응고 인자 중 Factor XIII는 수명이 가장 길어 간 질환 초기에 잘 감소하지 않는다. (이외 Factor VIII도 간에서 생성되지만 vWF와의 복합체로 존재하며 수명이 상대적으로 길다.)

KMLE 핵심 해설 이 문제는 간 기능과 응고 인자의 대사 속도(반감기)를 연결하는 핵심 개념을 묻고 있습니다. 간은 대부분의 응고 인자를 합성하는 장기입니다. 따라서 만성 간 질환(예: 간경변증)이 진행되면 간세포의 기능 저하로 인해 응고 인자들의 합성이 감소합니다.

진단 및 기전: 여기서 포인트는 "초기에는 감소하지 않는" 인자를 찾는 것입니다. 이는 해당 인자의 반감기가 매우 길어서 간 합성 기능이 어느 정도 저하되어도 혈중 농도가 비교적 오랫동안 유지될 수 있기 때문입니다. Factor XIII (섬유소 안정화 인자)는 반감기가 약 9~12일로, 다른 응고 인자들(반감기 수시간~2일)에 비해 압도적으로 깁니다. 따라서 간 질환 초기에는 다른 인자들이 먼저 감소하는 반면, Factor XIII는 상대적으로 정상 수준을 유지합니다.

정답 근거: 내인성 및 공통 경로 응고 인자들의 반감기를 비교하면, Factor VII (4-6시간), Factor IX (18-24시간), Factor X (40-45시간), Factor II (Prothrombin, 60-72시간)에 비해 Factor XIII의 반감기(9-12일)는 월등히 깁니다. 이로 인해 간 질환 초기 PT(Prothrombin Time)와 aPTT(activated Partial Thromboplastin Time)가 연장될 수 있지만, Factor XIII 결핍에 특이적인 검사(예: 요소 용해 시험)는 정상일 수 있습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 55세 남성, 만성 C형 간염 과거력이 있습니다. 최근 쉽게 멍들이 들고 잇몸 출혈을 호소하여 병원을 방문했습니다.

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 출혈 시간(Bleeding Time)과 기본 응고 검사인 PT(정상: 11-13.5초) 및 aPTT(정상: 25-35초). 간 질환을 의심하므로 간 기능 검사(ALT, AST, 알부민, 빌리루빈)도 함께 시행합니다.
2. 결과 해석: 간경변증이 초기 단계라면, PT와 aPTT가 약간 연장될 수 있습니다(주로 Factor VII, IX 등 반감기 짧은 인자 감소). 그러나 Factor XIII는 아직 정상 범위에 있을 가능성이 높습니다.
3. 확진 검사: Factor XIII 결핍을 직접 확인하려면 요소 용해 시험(Urea clot solubility test)을 시행합니다. 정상적인 혈전은 5M 요소에 용해되지 않지만, Factor XIII가 부족하면 혈전이 쉽게 용해됩니다.

치료 계획: 간 질환 자체의 치료(예: 간염 바이러스 억제, 알코올 금지)가 근본적입니다. 출혈 예방을 위해 위장관 출혈 위험이 높은 경우 비타민 K 투여를 시도할 수 있지만, 간세포 기능 저하가 원인이라면 효과가 제한적일 수 있습니다. 활동성 출혈 시에는 신선동결혈장(FFP) 수혈로 응고 인자를 보충합니다.