유전성 혈관부종(HAE) Type 1 환자가 응급실로 내원하여 심각한 후두 부종을 보였다. 에피네프린 및 항… | 마이메르시 MyMerci
알레르기
문제

유전성 혈관부종(HAE) Type 1 환자가 응급실로 내원하여 심각한 후두 부종을 보였다. 에피네프린 및 항히스타민제 투여 후에도 호전이 없다. 이 환자에게 가장 효과적인 응급 치료제는?

해설
HAE는 C1-INH 결핍/기능 이상으로 Bradykinin이 과다 생성되어 발생하는 비히스타민성 혈관부종이므로, Bradykinin 생성을 억제하거나 작용을 차단하는 C1-INH 또는 Icatibant가 특이적 응급 치료제이다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 유전성 혈관부종(Hereditary Angioedema, HAE) Type 1의 급성 후두 부종으로 내원했습니다. 에피네프린, 항히스타민제, 스테로이드는 감별 포인트! 히스타민 매개성 알레르기 반응에는 효과적이지만, HAE는 브라디키닌(Bradykinin) 매개 질환이므로 효과가 없습니다. 따라서, 브라디키닌 경로를 직접 타겟하는 약제가 필수적입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
HAE Type 1은 C1 에스테라아제 억제제(C1-INH)의 양적 결핍으로 발생합니다. C1-INH는 브라디키닌 생성 경로의 핵심 억제 인자입니다. 결핍 시, 접촉계 활성화로 생성된 칼리크레인(Kallikrein)이 제어되지 않고 키닌노겐(Kininogen)을 분해하여 브라디키닌을 과다 생성시킵니다. 과다한 브라디키닌은 혈관 투과성을 급격히 증가시켜 피하/점막 부종을 유발합니다. 따라서, C1-INH 농축액을 보충하거나, Bradykinin B2 수용체 길항제(Icatibant)로 브라디키닌의 작용을 직접 차단하는 것이 특이적 응급 치료입니다. 후두 부종은 기도 폐쇄로 이어질 수 있는 응급 상황이므로 신속한 특이 치료가 생명을 구합니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 30세 남성, 알려진 HAE Type 1 병력. 갑자기 시작된 목 부종과 호흡곤란으로 응급실 내원. 후두경 검사상 후두 부종 확인. 에피네프린 IM 주사 및 디펜히드라민 정맥 주사 후에도 부종 호전 없음.

치료 계획 (Management Plan): 1. 응급 치료: C1-INH 농축액(베리나트® 등)을 정맥 주사하거나, Icatibant(파이지라®)를 피하 주사합니다. 이는 기도 확보를 위한 결정적 치료입니다. 2. 기도 관리: 치료 반응을 면밀히 모니터링하며, 호흡곤란 악화 시 기관내 삽관 또는 기관절개술을 즉시 준비합니다. 3. 장기 관리: 급성기 후, 재발 방지를 위한 장기 예방 치료(예: 경구 C1-INH, 칼리크레인 억제제[라나델루맙])를 검토합니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): - 에피네프린/항히스타민제/스테로이드에 의존하여 시간을 낭비하지 마세요. HAE에서는 효과가 없습니다. - 감별 포인트! 후두 부종의 다른 원인(알레르기, 감염)과 HAE를 구별하는 것이 치료 선택의 핵심입니다. HAE는 두드러기 없이 발생하며, 가족력이 있을 수 있습니다.

핵심 개념

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