35세 남성이 HIV 감염으로 항레트로바이러스 치료 중 부종과 거품뇨를 주소로 내원하였다. 혈압 140/90 mmHg. 혈액 검사: 알부민 2.3 g/dL, Cr 2.0 mg/dL, CD4 250/μL. 24시간 소변: 단백뇨 8.5 g/day. 신생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 HIV 감염 상태에서 심한 신증후군(Nephrotic Syndrome)(단백뇨 >3.5 g/day, 저알부민혈증)과 Cr 2.0 mg/dL로 급속히 진행하는 신부전을 보입니다. 신생검 소견에서 Pathognomonic!인 분절성 사구체 경화증(Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS)의 collapsing variant(사구체 모세혈관 허탈)와 세뇨관 망상 포함체(tubuloreticular inclusions)가 확인되었습니다. 이는 HIV 관련 신병증(HIV-Associated Nephropathy, HIVAN)의 전형적인 병리 소견입니다. HIVAN은 FSGS의 일종으로, collapsing variant가 특징이며, 빠르게 신부전으로 진행하는 것이 임상적 특징입니다. 면역복합체 침착이 주 기전이 아니므로 면역형광은 음성 또는 경미합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 35세 남성, HIV 감염자. 항레트로바이러스 치료 중. 주소: 부종, 거품뇨. 혈압 상승(140/90 mmHg). 검사: 심한 단백뇨(8.5 g/day), 저알부민혈증(2.3 g/dL), 신기능 저하(Cr 2.0 mg/dL), CD4 수치 감소(250/μL). 진단적 접근: 신증후군 + 급속 신부전 + HIV 감염자의 조합에서 HIVAN을 1순위로 의심합니다. 확진을 위해 신생검이 필수적이며, collapsing FSGS와 세뇨관 망상 포함체를 확인합니다. 치료 계획: 1. 강력한 항레트로바이러스 치료(Antiretroviral Therapy, ART) 시작 또는 강화. HIVAN의 진행을 억제하는 가장 근본적인 치료입니다. 2. 안지오텐신 전환효소 억제제(ACEi) 또는 안지오텐신 수용체 차단제(ARB)를 사용하여 단백뇨를 줄이고 신기능 보존을 도모합니다. 3. 필요시 스테로이드 사용을 고려할 수 있으나, HIV 감염과의 상호작용을 주의해야 합니다. 주의사항: HIVAN은 치료하지 않으면 빠르게 말기 신부전으로 진행합니다. ART는 CD4 수치와 관계없이 HIVAN이 진단되면 즉시 시작해야 합니다.
핵심 개념
HIV 관련 신병증 (HIV-Associated Nephropathy, HIVAN) — HIV 감염자에서 발생하는 특발성 신장 질환. 병리적으로 FSGS의 collapsing variant가 특징이며, 빠른 신부전 진행과 심한 단백뇨를 보인다. 주로 흑인에서 호발한다.
분절성 사구체 경화증 (Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS) — 일부 사구체(초점적, focal)의 일부 모세혈관루(분절성, segmental)에 경화가 생기는 질환. 신증후군의 중요한 원인. Collapsing, tip, perihilar 등 여러 변형(variant)이 있다.
Collapsing Variant — FSGS의 한 아형. 사구체 모세혈관의 허탈(collapse)과 상피세포의 증식이 두드러진다. HIVAN과 특발성 형태가 있으며, 예후가 가장 나쁘고 빠르게 신부전으로 진행한다.
세뇨관 망상 포함체 (Tubuloreticular Inclusions) — 전자현미경에서 세뇨관 내피세포의 소포체 내에 관찰되는 실 모양의 구조물. 인터페론에 의해 유도되며, HIVAN과 루푸스 신염에서 특징적으로 나타나는 소견이다.
신증후군 (Nephrotic Syndrome) — 하루 3.5g 이상의 중증 단백뇨, 저알부민혈증(