사구체 질환의 접근과 신증후군

(1) 질병 이름보다 증후군이 먼저다

사구체 질환이 의심되면 어떤 병인지 떠올리기 전에 다섯 가지 임상 증후군 가운데 어디에 속하는지부터 가른다.

증후군이 정해져야 감별할 질환의 목록이 좁혀지기 때문이다.

사구체 질환은 염증성이든 비염증성이든 사구체가 손상되어 투과성과 선택성이 무너진 상태다.

그래서 단백뇨나 혈뇨가 나오고 사구체여과율이 떨어지며 부종과 고혈압이 따라온다.

(2) 다섯 증후군의 지문

급성 사구체신염은 혈뇨가, 신증후군은 단백뇨가 빠져서는 안 되는 소견이다.

만성 사구체신염과 급속진행사구체신염은 이름에 시간 개념이 들어 있듯 여과율의 지속적 감소가 중요한 소견이다.

모든 사구체 질환은 진행하면 만성 사구체신염이 될 수 있다.

(1) 두 축을 나란히 놓는다

부종이 심한데 혈압이 정상이고 알부민이 낮으면 신증후군 쪽이다.

부종은 가벼운데 혈압이 오르고 적혈구원주가 보이면 사구체신염 쪽이다.

(2) 증후군마다 감별할 질환이 다르다

급성 사구체신염의 일차성 원인은 감염후 사구체신염, 막증식성 사구체신염, IgA 신병증이다.

이차성으로는 전신홍반루푸스, 자반증, 알포트증후군을 본다.

급속진행사구체신염의 일차성 원인은 특발성 미만성 초승달 사구체신염과 감염후 사구체신염이다.

이차성으로는 전신홍반루푸스, 자반증, 육아종증 다발혈관염, 혈관염이 있다.

신증후군의 일차성 원인은 미세변화질환, 국소분절사구체경화증, 막성신병증, 막증식성 사구체신염이다.

이차성으로는 전신홍반루푸스, 당뇨병콩팥병, 아밀로이드증, B형·C형 간염이 있다.

무증상 요이상의 대표는 혈뇨로 나타나는 IgA 신병증과 기립성 단백뇨다.

(1) 병력의 시간 간격

감기 증상이 있고 1일에서 3일 뒤에 혈뇨가 나오면 IgA 신병증이다.

인두염이나 피부염을 앓고 약 1주에서 2주 뒤에 혈뇨가 나오면 감염후 사구체신염이다.

이 시간 간격의 차이가 두 질환을 가르는 가장 실용적인 단서다.

IgA 신병증은 무증상 요이상이나 만성 사구체신염으로 오기도 하고 급성 사구체신염으로 오기도 한다.

(2) 혈뇨의 유무

신증후군을 일으키는 네 질환 가운데 혈뇨가 뚜렷한 것은 막증식성 사구체신염이다.

미세변화질환과 막성신병증은 혈뇨가 덜하다.

막증식성 사구체신염은 신증후군과 사구체신염의 특징을 함께 보인다는 점이 특징이다.

국소분절사구체경화증은 주로 신증후군이나 무증상 단백뇨로 오며 현미경적 혈뇨가 동반될 수 있다.

그러므로 혈뇨만으로 단정하지 말고 연령과 병력을 함께 본다.

(3) 연령

신증후군의 원인은 연령대에 따라 대략 나뉜다.

소아는 미세변화질환이 압도적이고 청년기에는 국소분절사구체경화증이 늘어난다.

중년 이후에는 막성신병증과 당뇨병콩팥병이 흔해지고 고령에서는 아밀로이드증과 악성종양 동반 신증후군을 함께 생각한다.

소아 신증후군은 대부분 미세변화질환이라 생검 없이 스테로이드를 먼저 쓰는 경우가 많다.

그러나 다량의 혈뇨가 동반되면 미세변화질환의 가능성이 떨어지므로 생검으로 확진한다.

(1) 네 가지 증상

단백뇨, 저알부민혈증, 고콜레스테롤혈증, 부종이 신증후군의 네 가지 증상이다.

소변으로 단백이 많이 빠지고 이화작용이 늘어난 것을 간의 알부민 합성이 따라잡지 못해 저알부민혈증이 온다.

부종은 두 가지 기전으로 설명된다.

저단백혈증으로 혈관 내 교질삼투압이 떨어져 혈장이 간질로 새고, 그 결과 혈관 내 용적이 줄어 레닌안지오텐신알도스테론계가 활성화되어 나트륨과 물을 붙잡는다는 것이 저충만 이론이다.

콩팥 자체의 배설 결함으로 세포외액이 늘어난다는 과충만 이론도 함께 설명된다.

알부민이 떨어지면 간이 이를 보상하려 합성을 늘리는데 이때 지단백 합성도 함께 늘어 고지질혈증이 생긴다.

(2) 네 가지 합병증

감염, 혈전 생성, 급성 저혈량 위기, 급성 신부전이 신증후군의 네 가지 합병증이다.

과응고 상태는 응고인자 9·11·12가 줄고 5·8과 피브리노젠의 간 합성이 늘며 항트롬빈3이 감소해 생긴다.

혈소판 수와 응집능도 늘어난다.

그 결과 콩팥정맥혈전증, 폐색전, 말초 동정맥 혈전증이 오며 특히 막성신병증, 막증식성 사구체신염, 아밀로이드증에서 잘 생긴다.

콩팥정맥혈전증은 신증후군의 10에서 50퍼센트에서 동반되는 흔한 합병증이다.

갑작스러운 옆구리 통증이나 복통, 육안적 혈뇨, 단백뇨 증가로 나타나고 콩팥 기능이 급성으로 떨어진다.

왼쪽 고환정맥이 콩팥정맥으로 들어가므로 왼쪽 정계정맥류가 생기기도 한다.

감염 위험이 커지는 것은 면역글로불린G가 소실되고 부종액이 세균 배양액처럼 작용하기 때문이다.

일차성 복막염이 가장 중요하며 폐렴사슬알균이 가장 흔한 원인균이다.

스테로이드를 쓰면 감염 증상이 뚜렷하지 않을 수 있으므로 미리 가능성을 염두에 둔다.

급성 저혈량 위기는 미세변화질환에서 잘 생기며 물이 빠르게 간질로 빠져나가 유효 혈장량이 줄어든다.

헤마토크릿과 맥박수가 올라가며, 부종이 있으면서 혈장량이 줄어든 경우 20퍼센트 알부민을 투여한다.

(1) 단백뇨와 부종

먼저 원인 질환을 치료한다.

단백뇨는 전환효소 억제제나 안지오텐신 수용체 차단제로 줄이며 단백질을 적당히 제한한다.

저알부민혈증을 메우려고 고단백 식이를 시행하면 오히려 콩팥 기능이 나빠지므로 하지 않는다.

부종은 염분을 제한하고 고리이뇨제를 조심스럽게 쓴다.

이뇨제를 과다하게 쓰면 신전성 질소혈증을 부르므로 하루 1킬로그램을 넘는 수분 배출은 위험하다.

알부민은 부종이 아주 심할 때 쓸 수 있으나 폐부종과 고혈압 위험이 있어 유효 혈장량이 줄었을 때로 국한한다.

(2) 합병증 관리

고지질혈증은 심혈관질환 위험이 높아지므로 스타틴으로 반드시 치료한다.

심부정맥혈전증이나 폐색전증이 있거나 신증후군이 지속되면 항응고 치료를 한다.

칼시트리올이 줄고 칼슘결합단백이 빠져나가 저칼슘혈증이 오므로 칼슘과 비타민D를 보충한다.

특히 소아에서는 복막염의 가능성을 늘 염두에 두고 감염을 치료한다.

[근거] Pacific KMLE 신장 pp.143~154 · Harrison 20판 pp.2132~2150 · 홍창의 소아과학 12판 pp.1039~1041 · 의사 국가시험 출제범위(신장·비뇨기계)