55세 여성이 전신홍반루푸스로 치료 중 거품뇨와 부종이 발생하였다. 혈압 150/95 mmHg. 혈액 검사: 알부민 2.5 g/dL, Cr 1.8 mg/dL, C3 40 mg/dL, C4 10 mg/dL, anti-dsDNA 양성, ANA 양성 1:640. 24시간 소변: 단백뇨 5.5 g/day, 혈뇨 3+, RBC cast 다수. 신생검은 아래와 같다. 위 환자의 루푸스 신염 분류는?

광범위한 증식성 병변, wire-loop, 반월체 형성은 Class IV 루푸스 신염(미만 증식성)이다. 가장 중증이며 고용량 스테로이드 + cyclophosphamide/mycophenolate 치료가 필요하다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 전신홍반루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 환자에서 신증후군(Nephrotic Syndrome) (단백뇨 5.5 g/day, 저알부민혈증)과 활성 신염(Active Nephritis) (혈뇨, RBC cast)을 보입니다. 신생검 소견이 진단의 열쇠입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 신생검에서 Pathognomonic!인 wire-loop 병변과 반월체(Crescent) 형성이 관찰되었습니다. 또한, Pathognomonic!인 full-house pattern (IgG, IgM, IgA, C3, C1q 모두 양성)이 확인되었습니다. 광학현미경 소견이 "전반적(diffuse) 메산지움 및 모세혈관내피 증식"이라고 명시되어 있습니다. 이는 병변이 사구체의 50% 이상을 침범한 미만성(Diffuse) 증식성 병변을 의미합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 루푸스 신염(Lupus Nephritis)의 ISN/RPS(International Society of Nephrology/Renal Pathology Society) 분류에서, Class IV는 미만 증식성 루푸스 신염(Diffuse Proliferative Lupus Nephritis)입니다. 정의는 "사구체의 50% 이상에서 증식성 병변(세포 증식)을 보이는 것"입니다. 이 환자의 "전반적(diffuse) 증식"이라는 설명은 Class IV에 정확히 부합합니다. wire-loop 병변(내피하 면역복합체 침착)과 반월체 형성은 활동성(active) 및 중증 병변을 시사하며, Class IV에서 흔히 동반됩니다. 따라서 정답은 Class III가 아닌 Class IV입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): - 감별 포인트! Class II (순수 메산지움 증식성): 증식성 병변이 메산지움에 국한됩니다. 이 환자처럼 모세혈관내피 증식이나 전반적 증상은 없습니다. - Class III (초점 증식성): 병변이 사구체의 50% 미만만을 침범합니다. "전반적(diffuse)"이라는 표현과 모순됩니다. - Class V (막성): 두꺼운 사구체 기저막이 특징이며, 일반적으로 증식성 병변은 없거나 미미합니다. wire-loop은 있을 수 있지만, 반월체나 뚜렷한 증식은 드뭅니다. - Class VI (진행성 경화성): 대부분의 사구체가 경화되어 있고, 활동성 병변은 적습니다. 이 환자의 활발한 증식 소견과 맞지 않습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 55세 여성, SLE 병력. 신증후군(거품뇨, 부종, 저알부민혈증) 및 활동성 신염(혈뇨, RBC cast) 발현. 혈청학적 활동성(낮은 C3/C4, 높은 anti-dsDNA) 동반.
치료 계획 (Management Plan): Class IV 루푸스 신염은 가장 중증 형태로, 강력한 면역억제 치료가 필수입니다. 초기 유도 치료(Induction therapy)로 고용량 스테로이드(IV methylprednisolone pulse 후 경구 prednisone)와 함께 cyclophosphamide 또는 mycophenolate mofetil(MMF)을 병용합니다. 이후 반응을 보고 장기적인 유지 치료(Maintenance therapy)로 아자티오프린(Azathioprine) 또는 MMF로 전환합니다. 혈압 조절(ACE 억제제/ARB)과 단백뇨 감소도 매우 중요합니다.
주의사항: cyclophosphamide 사용 시 골수억제, 출혈성 방광염, 불임 등 부작용 모니터링이 필요합니다. 치료 반응은 단백뇨 감소, 신기능 안정화, 혈청 보체 수치 정상화로 평가합니다.