12세 남아가 복통, 관절통, 자반을 주소로 내원하였다. 1주 전 상기도 감염 후 증상 시작. 신체 검진상 … | 마이메르시 MyMerci
신장
문제

12세 남아가 복통, 관절통, 자반을 주소로 내원하였다. 1주 전 상기도 감염 후 증상 시작. 신체 검진상 양측 하지에 촉지 가능한 자반(palpable purpura). 혈액 검사: Cr 1.0 mg/dL, 혈소판 280,000/μL (정상), IgA 상승, C3/C4 정상. 소변 검사는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

소변 검사: 혈뇨 2+, 단백뇨 2+, RBC cast 양성, 소변 적혈구 30-50/HPF
해설
촉지 가능한 자반, 복통, 관절통, 사구체신염의 4징후는 Henoch-Schönlein 자반증(IgA 혈관염)의 전형적 소견이다. 신생검은 IgA 신병증과 동일한 소견을 보인다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 상기도 감염 후 발생한 촉지 가능한 자반(Palpable purpura), 복통, 관절통의 3대 증상과 함께 사구체신염(Glomerulonephritis) 소견(혈뇨, 단백뇨, RBC cast)을 보입니다. 혈소판 수는 정상이며, 혈청 IgA가 상승한 점이 특징적입니다. 이러한 임상 양상은 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)의 전형적인 소견입니다.

정답 근거 및 기전: HSP는 IgA 매개 혈관염입니다. 상기도 감염(주로 A군 베타 용혈성 연쇄상구균)이 유발 인자로 작용하여 IgA1이 과다 생산되고, 이들이 혈관벽에 침착하여 보체를 활성화시켜 백혈구가 모여 염증과 출혈을 일으킵니다. 이로 인해 피부(자반), 관절(관절통), 위장관(복통), 신장(사구체신염)에 증상이 나타납니다. 신장 침범은 IgA 신병증(IgA Nephropathy)과 조직학적으로 동일한 소견을 보이지만, HSP는 전신성 혈관염이라는 점에서 차이가 있습니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 12세 남아, 상기도 감염 후 발생한 복통, 관절통, 촉지 가능한 자반. 신장 침범 소견(혈뇨, 단백뇨, RBC cast) 동반. 혈소판 정상, IgA 상승.

진단적 접근: 1. 우선 검사: 병력 청취 및 전형적인 피부 병변(하지의 촉지 가능한 자반) 확인. 기본 혈액 검사(혈소판 수 정상 확인), 소변 검사(사구체성 혈뇨 확인), 혈청 IgA 측정. 2. 확진 검사: 일반적으로 전형적인 임상 소견으로 진단 가능합니다. 비전형적이거나 신장 침범이 심한 경우 피부 또는 신장 생검을 시행할 수 있으며, 미세혈관에 IgA 침착이 관찰되면 확진됩니다.

치료 계획: - 대부분 지지 요법으로 호전됩니다 (휴식, 수분 공급, 통증 조절). - 심한 복통이나 위장관 출혈: 경구 스테로이드 사용을 고려합니다. - 중증 신장 침범(신증후군, 급속히 진행하는 사구체신염): 고용량 스테로이드 펄스 요법 또는 면역억제제 사용을 고려합니다.

주의사항: 신장 침범은 만성 신장병으로 이어질 수 있으므로, 진단 후 최소 6개월에서 1년간 정기적인 소변 검사와 혈청 크레아티닉 검사를 통해 추적 관찰이 필수적입니다.

핵심 개념

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