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간담췌
문제
21세 남자가 건강검진에서 황달을 지적받아 내원하였다. 평소에는 증상이 없으나 시험기간이나 과로 시 눈이 노래지는 것을 느낀다고 한다. 아버지도 비슷한 증상이 있었다고 한다. 신체진찰에서 공막 황달이 관찰되며 간과 비장은 촉지되지 않는다. 혈액검사는 다음과 같다. 혈액검사는 다음과 같다. 위 환자의 질환에 대한 설명으로 가장 적절한 것은?
Hb 15.8 g/dL (13-17), WBC 7,200/µL (4,000-10,000), Platelet 240,000/µL (150,000-400,000), 총빌리루빈 3.2 mg/dL (0.2-1.2), 직접빌리루빈 0.4 mg/dL (0-0.3), AST 28 U/L (10-40), ALT 30 U/L (10-40), ALP 90 U/L (40-120), LDH 180 U/L (120-250)
1
UDP-glucuronyl transferase 활성 감소가 원인이다
✓ 정답
2
간세포 괴사가 주된 병태이다
3
담즙 배설 장애로 직접 빌리루빈이 증가한다
4
용혈로 인해 LDH가 증가한다
5
치료로 항바이러스제를 사용한다
해설
길버트 증후군은 UDP-glucuronyl transferase 활성 감소로 간접 빌리루빈이 증가하는 질환입니다.
심화 해설 KMLE 핵심 해설
본 증례는 젊은 성인에서 스트레스 상황에서 반복되는 경미한 황달, 가족력, 간기능 정상, 간접 빌리루빈 상승이 특징으로 길버트 증후군에 해당합니다. 이는 UDP-glucuronyl transferase 활성이 감소하여 빌리루빈의 포합이 저하되는 것이 원인입니다. 임상적으로는 무증상 경과를 보이며 특별한 치료는 필요하지 않습니다.
오답 분석:
1. 맞습니다. 길버트 증후군의 핵심 병태생리입니다.
2. 틀립니다. 간세포 괴사는 동반되지 않습니다.
3. 틀립니다. 직접 빌리루빈 상승은 담즙정체 질환입니다.
4. 틀립니다. 용혈 소견이 없습니다.
5. 틀립니다. 바이러스 간염이 아닙니다.
핵심 개념
비타민 K — 지용성 비타민. 간에서 응고 인자 II, VII, IX, X의 합성에 필수적인 보조 인자 역할. 담도 폐쇄 시 흡수 장애 발생.PT(Prothrombin Time) / INR — 외인성 및 공통 경로 응고계의 기능을 평가하는 검사. 비타민 K 의존성 응고 인자(II, VII, X)의 활성을 반영. 담도 폐쇄 시 가장 먼저 연장되는 지표.담도 폐쇄성 황달 — 담석, 종양 등으로 담도가 막혀 담즙 배설이 차단되어 발생하는 황달. 직접형(접합형) 빌리루빈이 주로 상승하며, 담즙산 배설 장애로 인한 피부 가려움증과 지용성 비타민 흡수 장애가 동반됨.지용성 비타민 — 비타민 A, D, E, K. 담즙산에 의해 유화되어 장에서 흡수되므로, 담도 폐쇄나 담즙 정체 시 이들의 흡수가 저하됨.FFP (Fresh Frozen Plasma) — 신선 동결 혈장. 모든 응고 인자를 포함. 비타민 K 결핍으로 인한 출혈의 응급 조치나, 비타민 K 투여 효과가 나타나기 전까지 사용할 수 있는 대증요법.
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