23세 남자가 시험 기간마다 눈이 노래지는 증상으로 왔다. 총 bilirubin 2.4 mg/dL, direct bilirubin 0.3 mg/dL이며 AST, ALT, ALP, CBC, reticulocyte와 haptoglobin은 정상이다. 복통과 약물 복용력은 없다. 가장 적절한 처치는?
1Gilbert 증후군으로 설명하고 탈수과 장시간 금식을 피하도록 안내한다✓ 정답
2잠복 용혈로 판단해 고용량 corticosteroid를 즉시 시작한다
3담도 폐쇄 가능성이 높으므로 응급 ERCP를 우선 시행한다
4급성 간염으로 간주해 입원 후 항바이러스제를 투여한다
5확진을 위해 증상이 없을 때도 반복 간생검을 시행한다
해설
간헐적 황달, 경도의 비포합 bilirubin 상승, 정상 간효소와 정상 용혈검사는 Gilbert 증후군에 합당하다. UGT1A1 기능 저하로 금식, 탈수, 질병과 스트레스 때 bilirubin이 오를 수 있지만 예후는 양호하고 특별한 치료가 필요하지 않다. 다른 간질환이나 용혈을 시사하는 소견이 없다면 임상적으로 설명하고 유발 요인을 안내한다.
핵심 해설 효소 이름을 암기하던 문항을 비포합 고빌리루빈혈증의 감별과 과잉치료 회피를 판단하는 증례로 바꿉니다.
정답 근거 MedlinePlus는 Gilbert 증후군에서 경도의 비포합 bilirubin 상승이 금식·탈수·스트레스 때 반복될 수 있고 특별한 치료가 필요하지 않다고 설명합니다.
선택지 분석 1. 정상 용혈검사와 간효소를 함께 보면 양성 Gilbert 증후군이 가장 적절합니다. 2. 빈혈, reticulocyte 증가와 haptoglobin 감소가 없어 면역용혈 근거가 없습니다. 3. 직접 bilirubin 상승이나 담도 확장 근거가 없어 응급 담도감압 대상이 아닙니다. 4. 간세포 손상과 바이러스 간염 근거 없이 항바이러스제를 투여하지 않습니다. 5. 전형적 임상·검사 조합에서는 반복 간생검이 진단에 필요하지 않습니다.
근거 자료
1MedlinePlus Gilbert Syndrome
비타민 K — 지용성 비타민. 간에서 응고 인자 II, VII, IX, X의 합성에 필수적인 보조 인자 역할. 담도 폐쇄 시 흡수 장애 발생.
PT(Prothrombin Time) / INR — 외인성 및 공통 경로 응고계의 기능을 평가하는 검사. 비타민 K 의존성 응고 인자(II, VII, X)의 활성을 반영. 담도 폐쇄 시 가장 먼저 연장되는 지표.
담도 폐쇄성 황달 — 담석, 종양 등으로 담도가 막혀 담즙 배설이 차단되어 발생하는 황달. 직접형(접합형) 빌리루빈이 주로 상승하며, 담즙산 배설 장애로 인한 피부 가려움증과 지용성 비타민 흡수 장애가 동반됨.
지용성 비타민 — 비타민 A, D, E, K. 담즙산에 의해 유화되어 장에서 흡수되므로, 담도 폐쇄나 담즙 정체 시 이들의 흡수가 저하됨.
FFP (Fresh Frozen Plasma) — 신선 동결 혈장. 모든 응고 인자를 포함. 비타민 K 결핍으로 인한 출혈의 응급 조치나, 비타민 K 투여 효과가 나타나기 전까지 사용할 수 있는 대증요법.