58세 남자가 최근 4개월 동안 반복되는 복부팽만으로 병원에 왔다. 알코올성 간경변증으로 치료 중이며 8개월 전부터 금주하고 있다. 저염식사와 스피로놀락톤, 푸로세미드를 사용하였으나 복수가 반복되어 최근 3개월 동안 네 차례 대량 복수천자를 받았다. 천자 후에는 복수가 감소하지만 2~3주가 지나면 다시 증가한다고 한다. 혈압 108/66 mmHg, 맥박 82회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5℃이다. 의식은 명료하다. 복부는 팽만되어 있고 이동둔탁음이 있으며 압통이나 반발통은 없다. 최근 토혈이나 흑색변은 없었고 간성뇌증의 병력도 없다. 검사 결과는 다음과 같다. 반복되는 복수를 장기적으로 조절하기 위한 치료로 가장 적절한 것은?
[간기능검사]
• 총빌리루빈: 1.8 mg/dL (참고치 0.2~1.2)
• 알부민: 2.9 g/dL (참고치 3.5~5.2)
• AST: 47 U/L (참고치 <40)
• ALT: 32 U/L (참고치 <40)
[신장기능 및 전해질검사]
• 혈액요소질소(BUN): 21 mg/dL (참고치 7~20)
• 크레아티닌: 1.0 mg/dL (참고치 0.7~1.3)
• Na⁺: 132 mEq/L (참고치 135~145)
• K⁺: 4.3 mEq/L (참고치 3.5~5.0)
[복수검사]
• 알부민: 1.1 g/dL
• 총단백질: 1.6 g/dL
• 백혈구: 140/mm³
• 중성구: 15%
1락툴로오스
2푸로세미드 증량
3경정맥경유간내문맥전신순환션트✓ 정답
4세포탁심
5고장성 식염수
해설
혈청 알부민 2.9 g/dL, 복수 알부민 1.1 g/dL이므로 SAAG는 1.8 g/dL로 문맥고혈압성 복수에 합당하다.
저염식사와 적절한 이뇨제 치료에도 복수가 반복되고, 최근 3개월 동안 네 차례 대량 복수천자가 필요했다. 이는 난치성 또는 반복성 복수에 해당하는 임상 상황이다.
간성뇌증이 없고 신기능도 비교적 유지되어 있으므로 장기적인 복수 조절을 위해 TIPS를 고려할 수 있다.
항목
복수(Ascites)
주요 원인
간경변증이 가장 흔함. 그 외 심부전, 악성종양, 결핵성 복막염, 췌장질환 등
임상소견
복부팽만, 체중 증가, 이동둔탁음, 액체파동, 조기 포만감, 말초부종, 심한 경우 호흡곤란
초기 평가
새로 발생한 복수에서는 진단적 복수천자를 시행하여 원인을 평가
간경변성 복수 기본치료
염분 제한 + 이뇨제
염분 제한
일반적으로 나트륨 약 2 g/day 수준으로 제한
이뇨제
스피로놀락톤이 핵심이며 필요에 따라 푸로세미드 병용
수분 제한
모든 복수 환자에게 시행하지 않음. 유의한 희석성 저나트륨혈증이 있을 때 고려
긴장성·증상성 대량 복수
대량 복수천자(LVP) 시행
대량 복수천자 시 알부민
일반적으로 5 L 초과 제거 시 알부민 투여 → 천자 후 순환기능 장애 및 신기능 악화 예방
난치성 복수
저염식과 적절한 이뇨제 치료에도 복수가 조절되지 않거나, 부작용 때문에 이뇨제를 충분히 사용할 수 없는 경우
난치성·반복성 복수 치료
반복적 대량 복수천자 + 알부민, 적절한 환자에서는 TIPS 고려
TIPS
문맥압을 감소시켜 복수를 조절. 난치성·반복성 복수에서 선택적으로 시행하며 간성뇌증 발생·악화 가능성에 주의
핵심 해설
이 환자는 간경변증에 의한 문맥고혈압성 복수가 반복되고 있다.
SAAG
= 혈청 알부민 - 복수 알부민
= 2.9 - 1.1
= 1.8 g/dL
SAAG가 1.1 g/dL 이상이므로 문맥고혈압성 복수에 합당하다.
일반적인 간경변성 복수에서는 저염식사와 스피로놀락톤 및 푸로세미드 등의 이뇨제 치료를 시행한다. 긴장성 복수가 발생하면 대량 복수천자를 시행하고, 대량 천자 시 알부민을 병용한다.
그러나 이 환자는 이러한 치료에도 복수가 빠르게 재발하여 3개월 동안 네 차례 대량 복수천자가 필요하였다. 따라서 단순한 이뇨제 증량보다는 난치성 복수에 대한 다음 단계 치료를 고려해야 한다.
TIPS는 문맥과 간정맥 사이에 통로를 만들어 문맥압을 감소시키며, 적절한 내과적 치료에도 조절되지 않는 난치성 또는 반복성 복수에서 선택적으로 사용할 수 있다.
다만 TIPS 후에는 간성뇌증이 발생하거나 악화될 수 있으므로 환자 선택이 중요하며, 심한 간기능 저하나 심부전 등도 시술 여부를 결정할 때 고려해야 한다.
정답 근거
• 간경변증에 의한 문맥고혈압성 복수
• SAAG = 1.8 g/dL
• 저염식사 시행 중
• 스피로놀락톤 + 푸로세미드 치료에도 복수 반복
• 3개월간 대량 복수천자 4회 필요
• Cr 1.0 mg/dL → 신기능 비교적 유지
• 간성뇌증 병력 없음
→ 반복적으로 조절되지 않는 난치성 복수
→ TIPS 고려
Gilbert's syndrome — 길버트 증후군은 UGT1A1 효소의 활성 감소로 인한, 가장 흔한 선천성 비용혈성 고빌리루빈혈증입니다. 간접 빌리루빈이 우세하며, 다른 모든 간기능 검사와 용혈 지표는 정상인 것이 특징입니다.
Unconjugated hyperbilirubinemia — 비접합성(간접) 고빌리루빈혈증은 직접 빌리루빈이 총 빌리루빈의 15-20% 미만인 상태로, 주요 원인은 용혈, 무효조혈, 또는 길버트 증후군, 크리글러-나자르 증후군과 같은 접합 장애입니다.
Reticulocyte count — 망상적혈구수는 골수의 적혈구 생성 능력을 반영하는 지표입니다. 정상 또는 낮은 수치는 용혈을 배제하는 데 도움을 주며, 증가 시에는 용혈이나 출혈 후의 보상 반응을 시사합니다.
Lactate Dehydrogenase — 젖산 탈수소효소(LDH)는 다양한 조직에 존재하는 효소로, 특히 적혈구 파괴(용혈) 시 혈중 수치가 상승합니다. 정상 LDH는 활발한 용혈 과정을 배제하는 데 유용한 지표입니다.
UGT1A1 — UDP-glucuronosyltransferase 1A1 (UGT1A1)은 간에서 빌리루빈을 비롯한 여러 물질의 글루쿠론산 접합(conjugation)을 촉매하는 핵심 효소입니다. 이 효소의 결핍 또는 활성 감소가 길버트 증후군의 원인입니다.