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간담췌
문제
24세 남자가 반복적인 황달로 내원하였다. 어릴 때부터 황달이 있었으며 최근 더 심해졌다고 한다. 신경학적 이상은 없으며 간비종대는 관찰되지 않는다. 혈액검사는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
Hb 14.5 g/dL (13-17), WBC 6,800/µL (4,000-10,000), 총빌리루빈 18.0 mg/dL (0.2-1.2), 직접빌리루빈 1.0 mg/dL (0-0.3), AST 35 U/L (10-40), ALT 32 U/L (10-40)
1
길버트 증후군
2
크리글러-나자르 증후군 type I
✓ 정답
3
로터 증후군
4
두빈-존슨 증후군
5
급성 바이러스 간염
해설
심한 간접 빌리루빈 상승은 크리글러-나자르 증후군을 시사합니다.
심화 해설 KMLE 핵심 해설
크리글러-나자르 증후군 type I은 UDP-glucuronyl transferase가 거의 완전히 결핍되어 간접 빌리루빈이 매우 높게 상승합니다. 길버트 증후군보다 훨씬 심한 고빌리루빈혈증을 보이며, 신경독성 위험이 있습니다. 반면 두빈-존슨 및 로터 증후군은 직접 빌리루빈 상승이 특징입니다.
오답 분석:
1. 틀립니다. 길버트 증후군은 경미한 상승이 특징입니다.
2. 맞습니다. 심한 간접 빌리루빈 상승이 특징입니다.
3. 틀립니다. 로터 증후군은 직접 빌리루빈 증가가 특징입니다.
4. 틀립니다. 두빈-존슨 증후군은 직접 빌리루빈 증가가 주 소견입니다.
5. 틀립니다. 급성 바이러스 간염에서는 간효소 상승이 동반됩니다.
핵심 개념
원발성 담즙성 담관염 (Primary Biliary Cholangitis, PBC) — 중소담관을 침범하는 만성 진행성 자가면역성 담즙 정체성 간질환. 중년 여성에서 호발하며, AMA 양성, ALP/GGT 상승, 피로/소양증이 특징.AMA (Anti-Mitochondrial Antibody) — PBC의 진단적 표지자. 특히 M2 항원에 대한 항체가 높은 특이도(약 95%)를 가짐. 양성일 경우 PBC 진단에 매우 유용.우르소데옥시콜산 (Ursodeoxycholic Acid, UDCA) — PBC의 1차 표준 치료제. 담즙 구성 성분을 변화시켜 간세포 보호, 담즙 분비 촉진, 면역 조절 효과를 나타내 질병 진행을 늦춤.ALP (Alkaline Phosphatase) & GGT (Gamma-Glutamyl Transferase) — 담즙 정체를 나타내는 대표적인 효소. 담관 상피세포에 주로 존재하며, 손상 시 혈중 농도가 상승. PBC에서 현저히 증가함.소양증 — PBC의 대표적인 초기 증상. 담즙산이 피부에 축적되어 발생한다고 알려져 있음. 담즙산 결합 수지(콜레스티라민)로 치료.
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