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황달과 고빌리루빈혈증
50세 남자가 황달과 피로감을 주소로 내원하였다. 소변 색이 진해지고 대변 색이 옅어졌다고 한다. 혈액검사는 다음과 같다. 소변 검사에서 bilirubin 양성, urobilinogen 감소가 관찰된다. 이 환자의 병태생리로 가장 적절한 것은?
총 빌리루빈 6.0 mg/dL (0.3-1.2), 직접 빌리루빈 4.5 mg/dL (0-0.3), AST 65 U/L (10-40), ALT 70 U/L (10-40), ALP 150 U/L (30-120)
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1
bilirubin 과다 생성
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2
bilirubin 간세포 흡수 장애
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3
bilirubin 포합(conjugation) 장애
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4
bilirubin 담즙 배설 장애
✓ 정답
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5
장내 urobilinogen 생성 증가
해설
직접 빌리루빈 증가와 담즙정체 소견은 담즙 배설 장애입니다.
KMLE 핵심 해설
이 환자는 직접 빌리루빈 증가, 진한 소변, 회색 대변, urobilinogen 감소를 보이고 있습니다. 이는 bilirubin이 간에서 포합된 후 담즙으로 배설되지 못하고 혈중으로 역류하는 상태를 의미합니다. 즉 담즙 배설 장애 또는 담도 폐쇄에 해당합니다. bilirubin 과다 생성은 간접 빌리루빈 증가를 보이며, 포합 장애도 간접 빌리루빈 증가가 특징입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
1. bilirubin 과다 생성: 틀립니다. 간접 빌리루빈 증가가 특징입니다.
2. bilirubin 간세포 흡수 장애: 틀립니다. 간접 빌리루빈 증가가 나타납니다.
3. bilirubin 포합(conjugation) 장애: 틀립니다. 간접 빌리루빈 증가가 특징입니다.
4. bilirubin 담즙 배설 장애: 맞습니다. 직접 빌리루빈 증가와 담즙정체 소견이 나타납니다.
5. 장내 urobilinogen 생성 증가: 틀립니다. 오히려 감소합니다.
- 간성 뇌병증 (Hepatic Encephalopathy) — 간 기능 장애로 인해 혈중 암모니아 등 독성 물질이 증가하여 발생하는 신경정신 증후군. 의식 수준 저하, 성격 변화, 플랩핑 트레머(날개 짝 짝 떨림)가 특징.
- Lactulose — 비흡수성 이당류. 장내 세균에 의해 분해되어 산성 환경을 만들어 암모니아(NH3)를 암모늄(NH4+)으로 전환, 흡수 억제 및 설사 유발로 배설 촉진. 간성 뇌병증의 1차 치료제.
- 암모니아 — 단백질 대사 최종 산물. 간에서 요소 회로를 통해 해독되지만, 간 기능 부전 시 혈중 농도가 상승하여 뇌에 축적되어 간성 뇌병증을 유발하는 주요 독성 물질.
- West Haven 기준 — 간성 뇌병증의 중증도를 평가하는 임상 기준. Grade 0(무증상)부터 Grade 4(혼수)까지 5단계로 구분. Grade 3은 혼돈 상태, 소극적 협조 가능 단계.
- 리팍시민 — 비흡수성 광범위 항생제. 장내 암모니아 생성 균(주로 그람 음성균)을 억제하여 간성 뇌병증 치료에 Lactulose와 병용 사용되는 2차 치료제.
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