25세 여성이 운동시 실신으로 내원했다. 가족력상 급사가 있다. V/S 정상. 청진상 좌흉골연 제3-4늑간에… | 마이메르시 MyMerci
호흡기계 진찰
문제
25세 여성이 운동시 실신으로 내원했다. 가족력상 급사가 있다. V/S 정상. 청진상 좌흉골연 제3-4늑간에서 수축기 잡음이 들리며, Valsalva 조작시 증강된다. 심초음파는 아래와 같다. 진단은?
심초음파: 중격 비대(20mm), SAM 현상 양성
1대동맥판협착증
2승모판탈출증
3비후성 심근병증✓ 정답
4심실중격결손
5폐동맥협착증
해설
Valsalva시 잡음 증강과 중격 비대, SAM은 비후성 심근병증의 특징이다.
심화 해설
Case Analysis
25세 젊은 여성의 운동시 실신은 심각한 심장 질환을 시사하는 위험 신호입니다. 가족력상 급사가 있다는 점은 유전성 심근병증을 강력히 의심하게 합니다. 청진 소견은 좌흉골연(Lower left sternal border)에서 수축기 잡음이 들리고, Valsalva maneuver(복압 상승) 시 잡음이 증강됩니다. 이는 좌심실 유출로 폐쇄(Left Ventricular Outflow Tract Obstruction, LVOTO)에 의한 잡음의 특징으로, 심실 용적이 감소할 때 잡음이 커지는 현상입니다. 결정적인 진단은 심초음파에서 확인된 두 가지 소견입니다: 첫째, 심실중격 두께가 20mm로 심한 비대(정상 6-11mm)를 보이고, 둘째, SAM(Systolic Anterior Motion) 현상이 양성입니다. SAM은 수축기 때 비대된 중격에 의해 좌심실 유출로가 좁아지면서 승모판 전엽이 중격 쪽으로 빨려 들어가는 현상으로, 비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)의 병리적 표지자(pathognomonic sign)입니다. 이러한 소견들은 교과서(Harrison's Principles of Internal Medicine)에 명시된 HCM의 진단 기준에 부합합니다.
Mnemonic
HCM의 4대 특징을 기억하세요: "HISS"
- Hypertrophy (비대, 특히 비대칭적 중격 비대)
- Inherited (상염색체 우성 유전)
- SAM 현상 (심초음파 소견)
- Syncope on Exertion (운동 시 실신)
임상 시나리오
Management
비후성 심근병증(HCM)의 치료 목표는 증상 완화, 좌심실 유출로 폐쇄(LVOTO) 완화, 그리고 가장 중요한 급사(Sudden Cardiac Death, SCD) 예방입니다. 1차 약물 치료는 베타차단제(예: 메토프롤롤) 또는 칼슘통로차단제(베라파밀)를 사용하여 심박수를 낮추고 심실 이완을 개선합니다. 약물에 반응하지 않는 중증 LVOTO 환자에게는 중격근절제술(Septal Myectomy)이나 알코올 중격근박리술(Alcohol Septal Ablation)을 고려합니다. 모든 HCM 환자는 격렬한 운동을 피하고, 충분한 수분 섭취를 유지하며, 이뇨제 과용을 피하도록 교육해야 합니다. SCD 고위험군(가족력, 비지속성 심실빈맥, 심한 비대, 운동 시 저혈압 등)에서는 제세동기(Implantable Cardioverter-Defibrillator, ICD) 삽입이 적응증입니다.
Critical Warning
HCM 환자에게 디곡신(Digoxin)이나 질산염(Nitrates), 강력한 혈관확장제는 절대 금기입니다. 이들은 심실 수축력을 증가시키거나 전부하를 감소시켜 LVOTO를 악화시키고, 돌연사를 유발할 수 있습니다. 또한, 탈수(Dehydration)는 LVOTO를 심하게 악화시키는 주요 유발 인자이므로 주의해야 합니다.
핵심 개념
SAM (Systolic Anterior Motion) — SAM은 수축기 때 비대된 심실중격에 의해 좌심실 유출로가 좁아지면서, 승모판 전엽이 중격 쪽으로 빨려 들어가는 현상입니다. 이는 비후성 심근병증(HCM)의 병리적 표지자(pathognomonic)로, 유출로 폐쇄와 이차적 승모판 역류를 일으킵니다.
Valsalva maneuver — Valsalva maneuver는 강제 호기 시 성대를 닫는 동작으로, 흉강 내압과 복압을 급격히 상승시킵니다. 이로 인해 정맥환류가 감소하여 심실 용적(전부하)이 줄어듭니다. HCM에서 이는 좌심실 유출로 폐쇄를 악화시켜 잡음을 증강시키는 반면, 대부분의 다른 심잡음(예: 대동맥판협착증, 심실중격결손)은 감소합니다.
좌심실 유출로 폐쇄 — 좌심실 유출로 폐쇄(LVOTO)는 좌심실에서 대동맥으로 혈액이 나가는 통로가 막히는 상태입니다. HCM에서는 비대된 심실중격과 SAM 현상이 주요 원인입니다. 이는 운동 시 실신, 협심증, 호흡곤란의 원인이 되며, 급사의 위험 인자입니다.
비대칭적 중격 비대 (Asymmetric Septal Hypertrophy, ASH) — 비대칭적 중격 비대(ASH)는 심실중격의 두께가 좌심실 후벽 두께에 비해 1.3배 이상 두꺼운 상태를 말합니다. HCM의 특징적 형태 중 하나로, 유출로 폐쇄와 SAM 현상을 유발하는 해부학적 기초가 됩니다. 본 증례의 20mm는 명확한 비대에 해당합니다.
급사 (Sudden Cardiac Death, SCD) — 급사(SCD)는 증상 발생 1시간 이내의 예기치 않은 심장 원인 사망입니다. HCM은 젊은 운동선수에서 SCD의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 위험 인자로는 가족력, 심한 비대, 비지속성 심실빈맥, 운동 시 저혈압 등이 있으며, 고위험군에서는 제세동기(ICD) 삽입이 필수적입니다.
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