31세 여자가 2주 전부터 지속되는 호흡곤란과 마른기침으로 내원하였다. 처음에는 감기라고 생각하여 약을 복용하였으나 증상이 지속되었다. 특히 숨을 내쉴 때 왼쪽 가슴에서 쌕쌕거리는 소리가 난다고 한다. 과거 천식이나 알레르기 질환의 병력은 없다. 혈압은 114/70 mmHg, 맥박은 90회/분, 호흡은 20회/분, 체온은 37.2℃이다. 청진에서 왼쪽 폐야에 국한된 천명음이 들리고, 여러 차례 기침한 후에도 같은 위치에서 지속된다. 가슴 X선은 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

심화 해설

핵심 개념

• fine crackles — 흡기말 미세 수포음은 주로 폐 기저부에서 들리며, 마치 벨크로(velcro)를 떼는 소리와 비유됩니다. 이는 폐간질의 비후, 섬유화, 또는 삼출액으로 인한 말단 기도나 폐포의 개방음으로, 간질성 폐질환의 매우 특징적인 청진 소견입니다.
• FVC — 노력성 폐활량(Forced Vital Capacity)은 최대 흡기 후 최대한 빠르고 강하게 내쉰 공기의 총량입니다. 예측치의 80% 미만으로 감소하면 제한성 환기장애를 시사하며, 폐 실질 자체의 경직(간질성 폐질환), 흉벽/흉막 문제, 또는 호흡근 약화를 의미할 수 있습니다.
• FEV1/FVC — 1초간 노력성 호기량 대 노력성 폐활량 비율은 폐쇄성 환기장애를 판별하는 핵심 지표입니다. 정상값은 약 70-80%이며, 70% 미만이면 기도 폐쇄(COPD, 천식)를 시사합니다. 본 증례의 85%는 정상 범위로, 폐쇄성 장애가 아님을 확인시켜 줍니다.
• DLCO — 탄소확산능(Diffusing Capacity for Carbon Monoxide)은 폐포-모세혈관 막을 통한 가스 확산 능력을 평가합니다. 이 수치가 감소하는 것은 가스 교환 장애를 의미하며, 간질성 폐질환, 폐혈관 질환, 폐절제술 후, 심한 빈혈 등에서 나타납니다. IPF에서는 확산능 감소가 매우 두드러집니다.
• 석면 노출력 — 석면(Asbestos)에의 장기간 노출은 석간폐증(Asbestosis), 악성 중피종, 폐암 등의 원인이 됩니다. 석간폐증은 IPF와 유사한 양측 하폐야의 미세 수포음과 제한성/확산능 장애를 보이는 만성 간질성 폐질환이지만, 명확한 원인 노출력이 진단에 필수적입니다.