46세 남자가 갑자기 발생한 토혈로 응급실에 왔다. 전날 저녁 과음한 뒤 새벽부터 여러 차례 심한 구토를 하였으며, 처음에는 음식물만 토했으나 이후 선홍색 피가 섞여 나오기 시작하였다. 평소 속쓰림이나 연하곤란은 없었고 간질환이나 소화성궤양의 병력도 없다. 혈압은 108/68 mmHg, 맥박은 102회/분, 호흡은 18회/분, 체온은 36.7℃이다. 상복부에 경미한 압통이 있으나 반발통은 없다. 검사결과와 위내시경 소견은 다음과 같다. 가장 적절한 진단은?
[혈액검사]
• 혈색소 11.2 g/dL (참고치 13.0~17.0 g/dL)
• 헤마토크릿 33.8% (참고치 39~52%)
• 혈소판 214,000/μL (참고치 150,000~400,000/μL)
[혈액응고검사]
• 프로트롬빈시간(INR) 1.02 (참고치 0.8~1.2)
1식도정맥류
2소화성궤양
3말로리-바이스 증후군✓ 정답
4보르하베 증후군
5미란성 식도염
해설
반복적인 심한 구토 직후 토혈이 발생하였고, 위내시경에서 위식도접합부 인근의 선상 점막 열상이 관찰되므로 말로리-바이스 증후군에 해당합니다.
핵심 해설
말로리-바이스 증후군은 심한 구토나 구역질로 복압과 위내압이 급격히 상승하면서 위식도접합부 주변 점막에 종주성 열상이 발생하는 질환입니다.
과음 후 반복적인 구토가 대표적인 유발 상황이며, 구토가 먼저 발생한 뒤 선홍색 토혈이 뒤따르는 임상 양상이 특징적입니다.
진단은 상부위장관 내시경으로 하며 위식도접합부 부근에서 선상의 점막 열상을 확인할 수 있습니다. 대부분 출혈은 자연적으로 멎지만 지속적인 출혈이 있으면 내시경적 지혈술을 시행할 수 있습니다.
정답 근거
• 과음 후 반복적인 심한 구토
• 구토에 이어 발생한 선홍색 토혈
• 위식도접합부 인근의 선상 점막 열상
→ 말로리-바이스 증후군
Achalasia — 식도 이완불능증은 하부 식도 괄약근(LES)의 이완 장애와 식도 체부의 연동운동 소실을 특징으로 하는 원인 불명의 운동성 질환입니다. 진행성 연하곤란, 음식물 역류, 체중 감소를 유발합니다.
Bird's Beak sign — 바륨 연상 검사에서 관찰되는 식도 이완불능증의 전형적 소견으로, 확장된 식도 하부가 좁아지며 부리 모양을 이루는 것을 말합니다. 이는 이완되지 않는 LES로 인한 기능적 협착을 나타냅니다.
Pneumatic Dilation — 풍선 확장술은 식도 이완불능증의 1차 비수술적 치료법입니다. 내시경 유도 하에 LES를 통과시킨 풍선을 팽창시켜 근육 섬유를 끊어 LES 압력을 낮춥니다. 주요 합병증은 식도 천공입니다.
Heller Myotomy — Heller 근절개술은 식도 이완불능증의 표준 수술 치료법입니다. 복강경을 통해 식도 하부와 위의 근육층을 절개하여 LES의 압력을 영구적으로 낮춥니다. 수술 후 역류를 방지하기 위해 항역류 수술(Fundoplication)을 동반하는 것이 일반적입니다.
Regurgitation — 역류는 소화되지 않은 음식물이나 위액이 구강으로 되돌아오는 현상입니다. 이완불능증에서는 식도에 정체된 음식물의 역류가 흔하며, 위식도 역류 질환(GERD)의 산성 역류와 달리 신맛이 없고 소화되지 않은 음식 덩어리가 특징입니다.
