Case Analysis
7세 여아에서 전신 부종, 단백뇨(4+), 저알부민혈증(Albumin 1.8 g/dL), 고콜레스테롤혈증(Cholesterol 320 mg/dL)은 신증후군(Nephrotic Syndrome)의 전형적인 증상입니다. 소아 신증후군의 가장 흔한 원인은 미세변화 신증후군(Minimal Change Disease, MCD)으로, 이는 신생검에서 광학현미경상 정상 소견을 보이지만 전자현미경상 족세포(Foot process)의 융합이 특징입니다. 소아 연령, 급성 발병, 심한 단백뇨와 저알부민혈증, 그리고 특히 고지혈증은 MCD를 강력히 시사합니다. 교과서(Harrison's Principles of Internal Medicine)에 따르면, 소아 신증후군 환자에서 스테로이드에 대한 반응성은 MCD의 중요한 진단적 단서이자 치료의 초석입니다.
Mnemonic
소아 신증후군의 원인 기억법: "MOST"
- Minimal Change Disease (가장 흔함)
- Other (Focal Segmental Glomerulosclerosis, Membranous 등)
- Steroid Sensitive (스테로이드 반응성)
- Typical in children (소아에 전형적)
Management미세변화 신증후군의 1차 치료는 프레드니솔론(Prednisone) 경구 투여입니다. 표준 용법은 60 mg/m²/일 또는 2 mg/kg/일(최대 60 mg/일)로 4~6주간 매일 투여한 후, 40 mg/m² 격일 투여로 4~6주간 서서히 감량합니다. 이로 인해 약 90% 이상의 환자에서 단백뇨가 소실되는 스테로이드 반응성(Steroid-sensitive)을 보입니다. 부종 조절을 위해 염분 제한과 함께 퓨로세미드(Furosemide) 같은 이뇨제를 보조적으로 사용할 수 있습니다.
Critical Warning
스테로이드 치료 전, 반드시 결핵 감염 여부를 확인해야 합니다. 활동성 결핵이 있는 상태에서 스테로이드를 투여하면 감염이 악화될 수 있습니다. 또한, 스테로이드 치료 중 면역이 억제되므로 수두나 홍역 등에 노출되지 않도록 주의하고, 부작용(체중 증가, 고혈압, 혈당 상승, 정서 변화 등)에 대한 모니터링이 필수적입니다. 이뇨제는 증상 조절용 보조 치료일 뿐, 근본 치료가 아님을 명심하세요.
신증후군 (Nephrotic Syndrome) — 신증후군은 하루 3.5g 이상의 중증 단백뇨, 저알부민혈증(<3.5 g/dL), 부종, 고지혈증을 특징으로 하는 임상 증후군입니다. 소아에서는 미세변화 신증후군이 가장 흔한 원인입니다.
미세변화 신증후군 (Minimal Change Disease, MCD) — 미세변화 신증후군은 신생검에서 광학현미경상 정상이지만, 전자현미경상 족세포(Foot process)의 광범위한 융합이 관찰되는 질환입니다. 스테로이드에 매우 잘 반응하는 것이 특징이며, 소아 신증후군의 약 90%를 차지합니다.
단백뇨 — 단백뇨는 소변으로 과다한 단백질이 배출되는 상태입니다. 신증후군에서는 4+와 같은 중증 단백뇨가 특징적이며, 이로 인해 혈중 알부민이 감소(저알부민혈증)하고 부종이 발생합니다.
저알부민혈증 — 저알부민혈증은 혈장 알부민 농도가 정상(3.5-5.0 g/dL) 이하로 감소한 상태입니다. 신증후군에서는 중증 단백뇨로 인해 발생하며, 혈장 삼투압 감소로 인해 부종과 복수를 유발합니다.
프레드니솔론 — 프레드니솔론은 합성 글루코코르티코이드로, 미세변화 신증후군의 1차 치료제입니다. 면역 반응을 억제하여 사구체의 투과성을 정상화시키고 단백뇨를 감소시킵니다. 장기간 사용 시 부작용 모니터링이 중요합니다.