신경계 진단평가

3년 전, ○○병원에 입원한 45세 여성의 병력에 대한 설명이다. 환자의 일상생활 수행에 필요한 신체적 기능 평가에 사용할 수 있는 척도로 옳은 것은?

•발병 초기 – 팔다리 근육에 경직성 마비와 DTR 항진
•현재 – 팔다리 근위축, 약화, 삼킴곤란, 호흡장애
•이학적 검사 – 깊은힘줄반사 및 병적반사의 소실

1 FIM
2 MMSE
3 NIBBLE
4 ALSFRS ✓ 정답
5 Braden scale

해설

근위축측삭경화증 증상
•초기 경직성 마비가 수의적 근육에 발병하여 이후 근육위축과 반사항진 및 침범지배 근육들의 이완성 마비현상을 나타내는 질병
– 반사: 초기 증가 → 감소 → 말기 소실
– 질병 말기: 경직성이 이완성으로 대치
– 다리: 후기에 침범, 발의 간대경련, 반사(초기 강함 → 감소 → 말기 소실)
근위축측삭경화증 기능평가척도(ALS functional rating scale, ALSFRS)
•일상생활 수행에 필요한 신체적 기능을 평가할 수 있는 인증된 척도
•12개 항목, 각 항목당 0~4점

같은 주제 다음 문제48세 여성은 외상성 뇌손상으로 물리치료실에 내원하였다. 다음 근긴장도 검사에 대한 설명에 해당하는 것으로 옳은 것은?이 문제가 수록된 문제집2026 Edition 코어 물리치료사 패키지 Full-Pack99,000원 · 무료 체험 가능

ALS 병력에서 초기에는 위운동신경세포(upper motor neuron) 징후인 경직성 마비와 깊은힘줄반사(DTR) 항진이 나타나지만, 질병이 진행되면 아래운동신경세포(lower motor neuron) 소실이 우세해지면서 근위축과 약화가 뚜렷해지고 반사는 점차 감소하다가 말기에는 소실됩니다. 제시된 환자는 발병 3년째에 팔다리 근위축, 삼킴곤란, 호흡장애가 동반되고 DTR과 병적반사가 소실된 상태이므로, 근위축측삭경화증(ALS)의 진행 단계에 해당합니다.

ALS 환자의 일상생활 수행에 필요한 신체적 기능을 평가할 때는 ALS 기능평가척도(ALSFRS) 또는 개정판인 ALSFRS-R을 사용합니다. 이 척도는 ALS 환자의 전반적 기능 저하를 추적하도록 검증된 도구로, 임상시험에서도 일차 결과변수로 널리 쓰입니다 ^[2]. 문항은 호흡, 침분비, 삼킴, 필기, 식사준비, 보행 등 일상생활 동작을 포괄하며, 각 항목을 0~4점으로 채점해 총점이 낮을수록 기능 저하가 심함을 의미합니다.

혼동 주의! FIM은 뇌졸중·척수손상 등 다양한 재활 환자의 일상생활 독립성을 보는 포괄적 도구이지만, ALS처럼 빠르게 진행하는 퇴행성 질환의 질병 특이적 기능 변화를 민감하게 반영하지 못합니다. MMSE는 인지기능 선별검사이고, Braden scale은 욕창 위험 사정도구이며, NIBBLE은 ALS 기능평가 척도가 아닙니다.

ALSFRS-R은 의료진이 직접 시행하는 방식뿐 아니라 자가보고형(self-administered)으로도 신뢰도와 타당도가 검증되어 있습니다. 자가보고형 ALSFRS-R은 평가자 간 신뢰도와 검사-재검사 신뢰도가 양호하여 앱이나 온라인 플랫폼, 원격 진료 환경에서도 활용할 수 있습니다 ^[3]. 이탈리아어판 자가보고형 척도에서도 표준 전화 시행 방식과 높은 상관관계를 보여, 대면 평가가 어려운 상황에서도 기능 상태를 일관되게 추적할 수 있음이 확인되었습니다 ^[4]. 다만 자가보고형은 환자의 인지기능이나 보호자의 도움 여부가 결과에 영향을 줄 수 있으므로, 임상에서는 환자의 수행 능력을 함께 고려해 해석해야 합니다 ^[4].

ALS에서 ALSFRS-R 점수는 생존 예후와도 상관관계를 보입니다. 기능 점수가 빠르게 감소할수록 질병 진행 속도가 빠르고 예후가 불량한 경향이 있어, 임상시험에서 일차 결과변수로 선택되는 이유이기도 합니다 ^[2]. 따라서 이 환자처럼 삼킴과 호흡 기능 저하가 나타나는 단계에서는 ALSFRS-R을 통해 호흡기능, 삼킴, 일상 동작 수행능력을 정기적으로 평가하고, 점수 변화를 바탕으로 호흡재활이나 영양 관리, 보조기구 적용 시기를 결정하게 됩니다.

참고 문헌 (논문 출처)

[2]
ALSFRS-R.일반논문Gordon PH, Miller RG, Moore DH (2004) · DOI: 10.1080/17434470410019906
[3]
Development and assessment of the inter-rater and intra-rater reproducibility of a self-administration version of the ALSFRS-R.일반논문Bakker LA, Schröder CD, Tan HHG, Vugts SMAG, van Eijk RPA, van Es MA (2020) · DOI: 10.1136/jnnp-2019-321138
[4]
Validation of the Italian version of self-administered ALSFRS-R scale.일반논문Manera U, Cabras S, Daviddi M, Vasta R, Torrieri MC, Palumbo F (2021) · DOI: 10.1080/21678421.2020.1813307

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