신경계 진단평가

44세 여성 환자가 물리치료실에 방문하였다. 환자는 호흡장애와 왼쪽 팔에서의 이완성 마비를 보였으나 무릎힘줄반사와 Babinski sign은 나타나지 않았다. 상기 환자의 증상으로 보아 의심되는 질환으로 옳은 것은?

1 외상성 뇌손상
2 뇌성마비(C.P)
3 다발경화증(multiple sclerosis)
4 진행성 근위축증(progressive muscular atrophy) ✓ 정답
5 진행성 뇌(숨뇌)마비(progressive bulbar palsy)

해설

아래운동신경세포 병변
•마비: 이완성 마비
•근위축: 심한 위축
•DTR: 감소 또는 소실
•바뱅스키: 나타나지 않음
아래운동신경세포 질병
•poliomyelitis
•progress muscular atrophy
•amyotrophic lateral sclerosis
•Guillain – Barre syndrome

같은 주제 다음 문제48세 여성은 외상성 뇌손상으로 물리치료실에 내원하였다. 다음 근긴장도 검사에 대한 설명에 해당하는 것으로 옳은 것은?이 문제가 수록된 문제집2026 Edition 코어 물리치료사 패키지 Full-Pack99,000원 · 무료 체험 가능

환자의 증상에서 가장 먼저 짚어야 할 단서는 이완성 마비(flaccid paralysis)와 무릎힘줄반사(knee jerk reflex) 소실, 그리고 Babinski sign이 나타나지 않는다는 점입니다. 이 세 가지는 모두 아래운동신경세포(lower motor neuron, LMN) 병변의 전형적인 징후입니다. 위운동신경세포(upper motor neuron, UMN) 병변이라면 경직성 마비, 과다반사, Babinski sign 양성이 나타나야 하는데, 이 환자는 정반대의 양상을 보이므로 병터가 척수 앞뿔이나 뇌신경 운동핵, 혹은 말초신경 수준에 있을 가능성이 높습니다.

근력 약화의 분포와 동반된 신경학적 징후를 조합하면 병터의 위치를 추정할 수 있다는 원칙은 급성 사지마비의 감별진단에서도 동일하게 적용됩니다. 이 환자는 왼쪽 팔에 국한된 비대칭적 약화를 보이면서 호흡장애를 동반하고 있습니다. 호흡 근육의 침범 가능성은 운동신경세포 질환에서 예후를 좌우하는 중요한 요소로, 특히 진행성 근위축증처럼 아래운동신경세포만 선택적으로 침범하는 질환에서는 가로막과 갈비사이근의 약화가 나타날 수 있습니다.

보기를 질환별로 감별해 보겠습니다.

보기	병변 부위	마비 양상	힘줄반사	Babinski sign
외상성 뇌손상	UMN (대뇌겉질, 겉질척수로)	경직성 마비	항진	양성
뇌성마비	UMN (미성숙 뇌 손상)	경직성 마비	항진	양성
다발경화증	UMN 우세 (탈수초)	경직성 마비	항진	양성
진행성 근위축증	LMN (척수 앞뿔세포)	이완성 마비	감소 또는 소실	음성
진행성 숨뇌마비	LMN (숨뇌 운동핵)	이완성 마비	해당 부위에 따라 감소	음성

혼동 주의! 진행성 숨뇌마비(progressive bulbar palsy)도 아래운동신경세포 질환이지만, 병터가 숨뇌(연수)의 운동핵에 국한되어 주로 삼킴장애, 발음장애, 혀의 위축과 다발수축을 일으킵니다. 이 환자처럼 팔의 이완성 마비가 주 증상인 경우에는 척수 앞뿔세포를 침범하는 진행성 근위축증이 더 합리적인 진단입니다.

운동신경세포 질환은 침범하는 신경세포의 종류에 따라 임상 양상이 나뉩니다. 근위축가쪽경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)은 위운동신경세포와 아래운동신경세포를 모두 침범하는 가장 흔한 후천성 운동신경세포 질환입니다. 반면 진행성 근위축증(progressive muscular atrophy, PMA)은 아래운동신경세포만 선택적으로 침범하는 변이형으로, 근위축과 이완성 마비가 두드러지고 힘줄반사는 감소하거나 소실됩니다. Babinski sign은 위운동신경세포 병변에서만 나타나므로 PMA에서는 관찰되지 않습니다.

운동신경세포 질환에서 호흡 근육의 침범은 응급 상황으로 이어질 수 있으므로 초기 평가에서 반드시 확인해야 합니다. 급성 근력 약화가 호흡 근육이나 인두 근육을 침범하면 신경근육계 응급(neuromuscular emergency)으로 간주해야 하며, 이 환자처럼 호흡장애가 동반된 경우에는 단순한 말초신경 병변보다 운동신경세포 질환의 가능성을 더욱 적극적으로 고려해야 합니다.

정리하면, 이완성 마비와 힘줄반사 소실, Babinski sign 음성이라는 세 가지 징후는 아래운동신경세포 병변을 강력히 시사하며, 보기 중에서 아래운동신경세포만을 선택적으로 침범하는 질환은 진행성 근위축증입니다.

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44세 여성 환자가 물리치료실에 방문하였다. 환자는 호흡장애와 왼쪽 팔에서의 이완성 마비를 보였으나 무릎힘줄반사와 Babinski sign은 나타나지 않았다. 상기 환자의 증상으로 보아 의심되는 질환으로 옳은 것은?

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