뇌하수체 후엽 기능장애로 입원한 환자의 임상증상이 아래와 같다. 진단명과 치료가 옳게 연결된 것은?

요붕증은 뇌하수체 후엽 기능장애로 항이뇨호르몬의 부족으로 초래되는 수분대사질환이다. 특징적인 증상으로는 지속적인 다뇨, 심한 갈증, 탈수, 소변량은 1일 5∼20 L까지 배설될 수 있고 소변은 희석되며 소변비중이 1.001∼1.005로 비정상적으로 낮아진다. 삼투압이 100 mOsm/kg 이하로 나타나고 두통, 시력장애, 근육쇠약, 근육통, 식욕부진, 체중감소 등이 나타난다. 치료는 호르몬 대치요법으로 vasopressin을 투여하면 다뇨와 다갈증이 완화되고 정상적인 수분균형을 회복한다.

뇌하수체 후엽에서 분비되는 항이뇨호르몬(antidiuretic hormone, ADH), 즉 바소프레신(vasopressin)의 합성 또는 분비가 줄어들면 신장의 집합관에서 수분 재흡수가 일어나지 못합니다. 그 결과 다량의 묽은 소변이 배출되는데, 이것이 요붕증(diabetes insipidus)의 핵심 병태생리입니다. 최근에는 병인을 더 정확히 반영하기 위해 중추성 요붕증을 바소프레신 결핍증(arginine vasopressin deficiency)으로 명명하는 흐름이 있습니다^[1][2].

제시된 사례에서 배뇨량이 16 L/일로 정상 성인의 하루 소변량(약 1~2 L)을 크게 넘고, 요비중은 1.001로 물에 가까울 만큼 낮으며, 요삼투압도 70 mOsm/kg으로 매우 희석되어 있습니다. 이 세 가지는 바소프레신이 부족할 때 나타나는 저장성 다뇨(hypotonic polyuria)의 전형적인 소견입니다^[1]. 심한 갈증과 다량의 수분 섭취(다음, polydipsia)는 다뇨로 인한 수분 손실을 보상하려는 시상하부 갈증중추의 반응으로 이해할 수 있습니다.

감별진단에서 중요한 점은 다뇨가 있다고 해서 모두 요붕증은 아니라는 사실입니다. 혼동 주의! 일차성 다음증(primary polydipsia)도 다뇨와 희석뇨를 보일 수 있지만, 이는 수분을 과다하게 섭취해서 소변이 많아지는 상태로 바소프레신 분비 자체는 정상입니다. 반면 요붕증은 바소프레신이 부족하거나(중추성) 신장이 바소프레신에 반응하지 못해(신성) 수분을 보존하지 못하는 질환입니다^[2]. 또한 당뇨병케토산증에서도 삼투성 이뇨로 다뇨가 나타날 수 있으나, 이때는 요당이 높고 요비중이 상승하는 경우가 많아 본 사례와 구별됩니다.

치료의 원리는 부족한 호르몬을 보충하는 것입니다. 바소프레신 또는 그 유사체인 데스모프레신(desmopressin)을 투여하면 신장 집합관의 수분 재흡수가 회복되어 다뇨와 갈증이 빠르게 완화됩니다^[3]. 수술 후 발생한 요붕증 사례에서도 수액 보충과 함께 데스모프레신, 바소프레신 투여로 임상적 호전을 보였다는 보고가 있습니다^[3]. 다만 치료 중에는 수분 과잉으로 인한 저나트륨혈증이 생기지 않도록 소변량과 혈청 나트륨을 주의 깊게 관찰해야 합니다.

핵심! 요붕증의 진단은 단순히 소변량이 많은 것만으로 내려지지 않습니다. 요비중 감소, 요삼투압 저하, 혈장 삼투압 상승 또는 정상 범위의 조합을 확인하고, 필요 시 수분제한검사나 코펩틴(copeptin) 검사를 통해 바소프레신 결핍을 객관적으로 입증해야 합니다^[1][2]. 코펩틴은 바소프레신과 함께 분비되는 안정적인 표지자로, 최근 진단 정확도를 높이는 도구로 사용되고 있습니다^[1].

뇌하수체 종양이나 수술, 두부 외상, 또는 안장(sella) 부위의 혈관 병변 등이 시상하부-뇌하수체 축을 압박하거나 손상시켜 바소프레신 결핍을 유발할 수 있습니다^[4]. 따라서 요붕증으로 진단된 환자에서는 단순히 증상만 조절하는 데 그치지 않고, 기저 병변을 찾기 위한 뇌 자기공명영상(MRI) 검사가 필요합니다^[4].