혈액형 부적합 수혈 직후 발열, 허리 통증, 혈압 저하가 발생하였다. 이 반응의 주요 면역기전은?

부적합 수혈에서는 항체가 적혈구 항원에 결합하여 보체 활성과 용혈을 일으킨다. 지연성 피부반응은 결핵반응 같은 세포매개면역과 더 관련된다. 비만세포 반응, 혈소판 감소, 섬유아세포 증식은 급성 용혈성 수혈반응의 핵심 기전이 아니다.

혈액형 부적합 수혈 직후 발열, 허리 통증, 혈압 저하가 발생한 상황은 급성 용혈성 수혈반응(Acute Hemolytic Transfusion Reaction, AHTR)의 전형적인 임상 양상입니다. 이 반응의 핵심 면역기전은 수혈받는 사람의 혈장에 이미 존재하는 항-A 항체(anti-A) 또는 항-B 항체(anti-B)가 수혈된 적혈구 표면의 A 또는 B 항원과 결합하면서 시작됩니다 ^[1][3].

항원-항체 결합이 일어나면 항체의 Fc 부위가 보체계(complement system)의 고전경로(classical pathway)를 활성화하고, 이로 인해 막공격복합체(membrane attack complex, MAC)가 형성되어 수혈된 적혈구의 혈관 내 용혈(intravascular hemolysis)이 발생합니다. 보체는 용혈 반응을 촉발할 뿐 아니라 염증 반응을 증폭시키고 조직 손상을 증가시키는 핵심 참여자입니다 ^[2]. 혈관 내에서 적혈구가 파괴되면 유리 헤모글로빈(free hemoglobin)이 혈장으로 대량 방출되고, 이는 허리 통증, 발열, 저혈압, 급성 신부전, 파종성 혈관내 응고(DIC), 쇼크로 이어질 수 있습니다 ^[1][4].

혼동 주의! 보기 3번의 비만세포 히스타민 분비는 알레르기성 수혈반응이나 아나필락시스의 기전이며, ABO 부적합 수혈에서 나타나는 혈관 내 용혈과 저혈압의 주된 기전은 아닙니다. 보기 1번의 지연성 피부반응은 세포매개성 면역반응으로 지연성 용혈성 수혈반응이나 접촉성 피부염에서 주로 관찰됩니다.

AHTR에서 보체 활성은 두 가지 경로로 임상 증상을 악화시킵니다. 첫째, 보체 활성화 과정에서 생성되는 아나필라톡신(C3a, C5a)이 비만세포를 자극하여 히스타민을 분비시키고, 평활근 수축과 혈관 투과성 증가를 유발합니다. 둘째, MAC에 의한 직접적인 적혈구 파괴가 유리 헤모글로빈을 방출시켜 신세뇨관 손상과 혈관 긴장도 저하를 초래합니다 ^[2][4]. 이러한 기전이 복합적으로 작용하여 발열, 허리 통증, 저혈압이 동시에 나타나는 것입니다.

핵심! ABO 부적합 수혈에서 가장 위험한 이유는 항-A/항-B 항체가 자연 항체(naturally occurring antibody)로서 IgM 계열이기 때문에 보체 고정 능력이 매우 강력하고, 수혈 즉시 대량의 혈관 내 용혈을 일으킨다는 점입니다 ^[1][3]. O형 공혈자의 혈장에 존재하는 고역가 항-B 항체가 B형 수혈자의 적혈구를 용혈시킨 사례에서도 보체 매개 용혈이 확인되었습니다 ^[4].

따라서 정답은 2번, 항체에 의한 보체 활성과 용혈입니다. AHTR이 의심되면 즉시 수혈을 중단하고, 생리식염수로 정맥로를 유지하면서 소변량을 감시하고, 저혈압과 DIC, 급성 신부전의 예방 및 치료를 조기에 시작해야 합니다 ^[1].