갈색세포종이 의심되는 환자에게서 확인할 수 있는 특징적 소견은?

갈색세포종은 카테콜아민 과잉으로 발작성 고혈압과 두통·발한·심계항진이 나타난다.

갈색세포종(pheochromocytoma)은 부신수질(adrenal medulla)에서 발생하는 카테콜아민(catecholamine) 분비 종양입니다. 종양세포가 에피네프린(epinephrine)과 노르에피네프린(norepinephrine)을 간헐적으로 대량 분비하면서, 혈관 수축과 심박출량 증가가 급격하게 일어나 특징적인 발작성 증상이 나타납니다 ^[3].

정답 풀이

발작적인 두통·발한·심계항진과 혈압 상승은 갈색세포종의 가장 전형적인 임상 양상입니다. 종양에서 카테콜아민이 갑자기 분비되면 말초혈관이 강하게 수축하여 혈압이 급상승하고, 과도한 교감신경 자극으로 심계항진(palpitations)과 발한(sweating), 두통(headache)이 함께 나타납니다 ^[2][4]. 이 세 가지 증상은 고전적 삼징(classical triad)으로 불리며, 발작성 고혈압(paroxysmal hypertension)과 동반되어 나타나는 것이 핵심입니다 ^[2][4].

다만 임상에서는 이 고전적 삼징이 모든 환자에서 관찰되지는 않습니다. 갈색세포종 환자 중 고전적 삼징을 모두 보이는 경우는 4분의 1 미만이라는 보고가 있어, 증상이 비전형적이거나 우연히 발견되는 경우도 적지 않다는 점을 기억해야 합니다 ^[4].

오답 풀이

1번 혈청 칼륨 저하와 근육경련은 갈색세포종의 특징적 소견이 아닙니다. 오히려 일차성 알도스테론증(primary aldosteronism)에서 저칼륨혈증이 나타날 수 있으나, 이는 갈색세포종과는 다른 부신피질 질환입니다.

2번 갈색세포종은 카테콜아민 과잉으로 인해 혈압이 상승하고 빈맥이 나타나는 것이 일반적입니다. 지속적인 서맥과 저혈압은 오히려 카테콜아민 과잉 상태와 반대되는 소견입니다. 다만 일부 환자에서 우연히 발견될 당시 정상 혈압을 보일 수는 있으나, 이는 '지속적 서맥과 저혈압'과는 다른 의미입니다 ^[2].

3번 얼굴이 둥글어지고 복부에 자주색 선조(striae)가 생기는 것은 쿠싱증후군(Cushing syndrome)의 특징적 소견입니다. 갈색세포종은 부신수질에서 발생하는 종양이고, 쿠싱증후군은 부신피질에서 코르티솔(cortisol)이 과다 분비되는 질환이므로 발생 부위와 기전이 다릅니다.

5번 저나트륨혈증과 피부 색소침착은 부신기능부전(adrenal insufficiency), 특히 일차성 부신기능부전인 애디슨병(Addison disease)에서 나타나는 소견입니다. 갈색세포종은 카테콜아민 과잉 질환이므로 저나트륨혈증이나 색소침착과는 관련이 없습니다.

임상 적용 포인트

갈색세포종 환자는 흉통과 트로포닌(troponin) 상승을 동반하여 급성관상동맥증후군(acute coronary syndrome, ACS)으로 오인될 수 있습니다. 카테콜아민 과잉이 관상동맥 연축이나 심근 산소요구량 증가를 유발하여 심근 손상 바이오마커가 상승하고 심전도 변화가 나타날 수 있기 때문입니다 ^[1]. 따라서 흉통과 트로포닌 상승이 있다고 해서 무조건 ACS로 단정하기보다, 발작성 고혈압이나 두통·발한·심계항진이 동반되는지 확인하는 감별이 필요합니다.

또한 갈색세포종 환자에서는 메토클로프라미드(metoclopramide)와 같은 특정 약물이 카테콜아민 분비를 촉발하여 치명적인 갈색세포종 위기(pheochromocytoma crisis)를 유발할 수 있습니다 ^[3]. 임상에서 항구토제를 투여하기 전에 갈색세포종 가능성을 염두에 두어야 하는 이유입니다.