다발성경화증 환자에게 나타나는 증상으로 가장 특징적인 것은?

다발성경화증은 중추신경계의 탈수초 질환으로 시신경염, 감각 이상, 운동 약화, 균형 장애 등이 시간적·공간적으로 다발성으로 나타나는 것이 특징이다. ① 안정 시 떨림과 경직은 파킨슨병의 특징이다. ③ 아래운동신경원 징후와 근육 위축은 말초신경병증의 특징이다. ④ 손목 처짐은 노신경마비의 특징이다. ⑤ 얼굴 마비와 이마 주름 소실은 벨마비의 특징이다.

다발성경화증(multiple sclerosis, MS)은 중추신경계의 만성 탈수초 질환으로, 시간이 지남에 따라 누적되는 신경학적 장애를 특징으로 합니다 ^[1]. 국시에서 다발성경화증이 출제될 때는 병태생리의 핵심인 ‘중추신경계 백질의 다발성 병변’과 그로 인해 나타나는 임상 양상의 조합을 정확히 구분하는 것이 중요합니다.

보기별 감별 포인트

1번 안정 시 떨림과 근육 경직은 파킨슨병에서 전형적으로 나타나는 증상입니다. 파킨슨병은 흑질의 도파민 신경세포 소실로 인한 추체외로 증상이 핵심이며, 다발성경화증의 일차적 병변 부위와는 구분됩니다.

2번 손목 처짐과 손가락 폄 근력 약화는 노신경(radial nerve) 마비에서 관찰되는 말초신경 손상의 징후입니다. 다발성경화증은 중추신경계의 탈수초가 본질이므로, 말초신경 단독 손상 패턴은 병변의 해부학적 위치가 맞지 않습니다.

3번 얼굴 마비와 이마 주름 소실은 벨마비(Bell’s palsy)와 같은 말초성 얼굴신경 마비를 시사합니다. 이마 주름이 소실되는 것은 이마근(frontalis muscle)의 마비를 의미하며, 이는 얼굴신경의 말초성 손상에서 나타나는 소견입니다. 중추성 얼굴 마비에서는 이마 근육이 양측 대뇌피질의 지배를 받기 때문에 이마 주름이 비교적 보존됩니다.

4번 시신경염과 감각 이상은 다발성경화증에서 가장 빈번하게 초기 증상으로 나타나는 조합입니다. 시신경은 중추신경계의 일부로, 다발성경화증의 탈수초 병변이 시신경에 침범하면 시신경염이 발생합니다. 감각 이상 또한 척수나 뇌간의 감각 경로 탈수초로 인해 흔하게 동반됩니다. 다발성경화증 환자의 특성과 요구를 분석한 연구에서도 감각 증상과 시각 증상은 핵심적인 임상 양상으로 다루어집니다 .

5번 아래운동신경원 징후와 근육 위축은 척수 앞뿔세포나 말초신경 손상에서 나타나는 소견입니다. 다발성경화증은 중추신경계의 탈수초 질환이므로 위운동신경원 징후(경직, 과다반사, 바빈스키 징후 등)가 주로 나타나며, 아래운동신경원 징후와 뚜렷한 근육 위축은 오히려 다발성경화증보다 근위축성측삭경화증(ALS)이나 말초신경병증을 시사합니다.

다발성경화증의 병태생리와 임상 적용

다발성경화증은 중추신경계 백질에 다발성으로 발생하는 염증성 탈수초 병변이 핵심입니다 ^[1]. 병변이 어느 부위에 생기느냐에 따라 증상이 달라지는데, 시신경, 뇌간, 척수, 대뇌 백질 등이 호발 부위입니다.

시신경염은 다발성경화증의 가장 흔한 초기 증상 중 하나로, 한쪽 눈의 시력 저하, 눈 주위 통증(특히 안구 운동 시), 색각 이상 등이 나타납니다. 이는 시신경의 탈수초로 인해 신경 전도가 차단되기 때문입니다. 감각 이상은 척수 뒤기둥이나 척수시상로의 탈수초로 인해 저림, 화끈거림, 조이는 느낌 등으로 나타납니다.

또한 다발성경화증에서는 핵간안근마비(internuclear ophthalmoplegia, INO)가 특징적으로 나타날 수 있습니다. 이는 안쪽세로다발(medial longitudinal fasciculus, MLF)의 병변으로 인해 발생하는데, MLF는 뇌간에서 눈돌림신경핵과 갓돌림신경핵을 연결하는 고도로 수초화된 신경로입니다 ^[4]. 작은 염증성 병변이라도 MLF의 전도 차단을 일으켜 임상적으로 뚜렷한 안구 운동 장애가 나타날 수 있으며, MRI 해상도 한계로 인해 영상에서 병변이 확인되지 않는 경우도 있습니다 ^[4]. 이는 다발성경화증에서 임상 증상과 영상 소견이 일치하지 않을 수 있음을 보여주는 중요한 예시입니다.

국시 빈출 관점

다발성경화증 문제에서는 ‘중추신경계 탈수초’라는 병태생리를 기준으로 보기를 감별하는 능력이 요구됩니다. 말초신경 손상 패턴(손목 처짐, 말초성 얼굴 마비, 아래운동신경원 징후)이나 다른 신경퇴행성 질환의 특징(파킨슨병의 안정 시 떨림)을 다발성경화증의 증상으로 혼동하지 않아야 합니다. 시신경염, 감각 이상, 핵간안마비, 위운동신경원 징후 등이 다발성경화증의 대표적인 임상 양상임을 기억하는 것이 문제 해결의 핵심입니다.