6세 여아가 5분간 지속된 전신 강직-간대 발작으로 응급실에 내원하였다. 발작은 저절로 멈추었으나 의식이 완전히 회복되지 않은 상태에서 10분 후 다시 유사한 발작이 시작되었다. 현재 체온은 38.5도이며, 경부 강직은 없다. 생후 18개월에 열성 경련 1회 있었고, 신경발달은 정상이다. 가장 먼저 투여해야 할 약물은?
1페노바르비탈 정맥 주사
2미다졸람 근육 주사
3포스페니토인 정맥 주사
4로라제팜 정맥 주사✓ 정답
5덱사메타손 정맥 주사
해설
5분 이상 지속되거나 의식 회복 없이 반복되는 발작은 간질지속상태로, 벤조디아제핀 계열 약물이 1차 치료이다. 로라제팜 정맥 주사는 발작 지속 시간이 길고 효과 발현이 빠르며 작용 시간이 길어 1차 선택 약물로 권장된다. 미다졸람 근육 주사는 정맥 경로 확보가 어려울 때 사용할 수 있으나, 정맥 주사가 가능한 상황에서는 로라제팜이 우선이다. 포스페니토인은 벤조디아제핀에 반응하지 않는 경우 2차로 사용한다.
KMLE 핵심 해설
이 환자는 5분 이상 지속된 발작 후 의식이 완전히 회복되지 않은 상태에서 10분 만에 다시 전신 강직-간대 발작(Generalized tonic-clonic seizure)이 발생했습니다. 이는 간질지속상태(Status Epilepticus)의 전형적인 임상 양상입니다. 소아에서 간질지속상태는 빠른 시간 내에 발작을 멈추지 않으면 신경학적 손상이 발생할 수 있는 응급 상황입니다.
핵심! 간질지속상태의 1차 약제는 벤조디아제핀(Benzodiazepine) 계열이며, 그중에서도 정맥 주사(IV) 경로가 확보된 경우 로라제팜(Lorazepam)이 1차 선택 약물입니다. 로라제팜은 효과 발현이 빠르고(2~3분), 작용 지속 시간이 길어(12~24시간) 발작 재발을 막는 데 효과적이기 때문입니다.
감별 포인트! ②번 미다졸람(Midazolam) 근육 주사는 정맥 경로 확보가 어려운 경우(예: 병원 전 단계, 심한 비만, 혈관 확보 실패) 유용한 대안이지만, 정맥 주사가 가능한 상황에서는 로라제팜 IV가 더 빠르고 안정적으로 효과를 발휘합니다. ③번 포스페니토인(Fosphenytoin)은 벤조디아제핀에 반응하지 않는 경우 2차 약제입니다. ①번 페노바르비탈(Phenobarbital)은 2차 또는 3차 약제이며, ⑤번 덱사메타손(Dexamethasone)은 발작 치료제가 아니라 뇌부종(Cerebral edema) 등에 사용합니다. 또한 경부 강직이 없고 발열이 동반된 점은 열성 경련의 가능성을 시사하나, 현재 상태는 간질지속상태 진단 하에 항경련제 투여가 최우선입니다.
핵심 알고리즘 간질지속상태(Status Epilepticus) 치료 단계 (0~30분) 1단계: 로라제팜(Lorazepam) 0.1mg/kg IV (최대 4mg/회) 또는 미다졸람 IM
2단계: 10분 후에도 발작 지속 시 로라제팜 재투여
3단계: 벤조디아제핀에 반응 없으면 포스페니토인(Fosphenytoin) 20mg PE/kg IV (2차 약제)
4단계: 3차 약제 (페노바르비탈, 미다졸람 지속 주입, 프로포폴 등)
약물 포인트
최신 가이드라인 변화 2024년 대한소아신경학회 및 ILAE(International League Against Epilepsy) 가이드라인에서도 간질지속상태 1차 약제로 로라제팜 IV 또는 미다졸람 IM을 권고합니다. 최근에는 병원 전 단계에서 미다졸람 비강 내(Intranasal) 스프레이 사용이 증가하고 있습니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례(Presentation): 6세 여아, 5분간 전신 강직-간대 발작 후 10분 만에 재발. 의식 회복되지 않음. 체온 38.5도, 경부 강직 없음. 과거력: 18개월 때 열성 경련 1회, 정상 발달.진단적 접근(Work-up): 혈당 즉시 측정(저혈당 감별), 발작이 멈춘 후 뇌파(EEG) 및 뇌 MRI 고려. 그러나 가장 먼저 할 일은 정맥로 확보 및 약물 투여입니다.치료 계획(Management):로라제팜 0.1mg/kg IV (최대 4mg) 투여. 10분 후에도 발작 지속 시 동일 용량 반복 투여. 그래도 반응 없으면 포스페니토인 20mg PE/kg IV 투여. 발작이 멈춘 후에도 의식 저하가 지속되면 중환자실 입실 고려.주의사항(Contraindications & Warning): 벤조디아제핀 투여 시 호흡 억제 및 저혈압 가능성 대비하여 기도 관리 준비 및 산소 포화도 모니터링이 필수적입니다.
레지던트 선배의 팁"국시에서는 '가장 먼저 투여할 약물'을 물을 때 거의 100% 벤조디아제핀입니다. 그중에서도 IV가 가능하면 로라제팜, 어려우면 미다졸람을 고르세요. 포스페니토인은 '벤조디아제핀에 반응이 없는 경우'라는 단서가 붙을 때 2차로 선택하는 약물입니다. 이 순서만 알면 헷갈리지 않아요!"
간질지속상태(Status Epilepticus) — 5분 이상 지속되는 발작, 또는 의식 회복 없이 2회 이상 반복되는 발작을 말하며, 신경학적 응급 상황으로 즉각적인 치료가 필요합니다.
로라제팜 — 벤조디아제핀 계열 약물로, 간질지속상태의 1차 치료제입니다. GABA-A 수용체를 통해 신경 억제를 강화합니다.
포스페니토인 — 페니토인의 전구 약물(Prodrug)로, 2차 항경련제입니다. 나트륨 통로를 차단하며, 페니토인보다 정맥 주사 시 부작용이 적습니다.
미다졸람 — 작용 시간이 짧은 벤조디아제핀으로, 근육 주사, 비강 내, 협측 투여가 가능하여 정맥로 확보 전 응급 상황에서 유용합니다.
전신 강직-간대 발작(Generalized Tonic-Clonic Seizure) — 대표적인 전신 발작 형태로, 갑작스러운 의식 소실과 함께 전신 근육의 강직(Tonic) 후 리듬 있는 경련(Clonic)이 나타납니다.