핵심 해설
이 환자는 상기도 감염 이후
양측 하지의 대칭적 근력 약화와
깊은힘줄반사(Deep tendon reflex, DTR) 소실을 보이며, 뇌척수액(Cerebrospinal fluid, CSF) 검사에서 백혈구 수는 정상(
3/mm³)이나 단백질 수치가 현저히 상승(
120 mg/dL)된
단백-세포 해리(Albumino-cytologic dissociation) 소견을 보여
길랑-바레 증후군(Guillain-Barré syndrome, GBS)을 진단할 수 있습니다.
핵심! GBS는 주로 상기도 감염이나 위장관 감염 이후
1~3주 뒤에 발생하는 급성 염증성 탈수초 다발신경병증(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP)입니다. 병태생리학적으로는
분자 모방(Molecular mimicry) 기전에 의해 말초신경의 수초(Myelin sheath)가 공격받아 발생하죠. 특징적으로
상행성 마비(Ascending paralysis)가 나타나며, 자율신경계 이상으로 부정맥이나 혈압 변동이 동반될 수 있습니다. CSF 단백-세포 해리는 진단적 가치가 높은 소견입니다.
감별 포인트! ①번
소아마비(Poliomyelitis)는 백신 도입 이후 매우 드물며, 비대칭적 마비와 CSF에서 백혈구 증가(Pleocytosis)를 동반합니다. ②번
뒤시엔 근이영양증(Duchenne muscular dystrophy, DMD)은 유전 질환으로 더 어린 나이(보통 3~5세)에 발병하며, 종아리 근육의
가성비대(Pseudohypertrophy)와 고워 징후(Gower's sign)가 나타나고, DTR은 병 후기까지 유지됩니다. ③번
급성 횡단척수염(Acute transverse myelitis)은 척수 병변이므로 감각 장애와 방광/직장 기능 장애를 흔히 동반합니다. ⑤번
중증근무력증(Myasthenia gravis)은 변동성 근무력과 안검하수(Ptosis), 복시가 특징이며 DTR은 정상입니다.
핵심 알고리즘
상기도 감염 후 진행하는 대칭적 하지 마비 → DTR 소실 확인 → CSF 검사에서 백혈구 정상, 단백질 증가(
단백-세포 해리) →
길랑-바레 증후군 진단 → 호흡 기능 감시(FVC 측정) 및
면역글로불린 정맥 투여(IVIG) 또는
혈장 교환술(Plasmapheresis) 시행
감별 진단 table
| 질환 | 발병 속도 | DTR | CSF 소견 | 감각 장애 | 특징적 소견 |
|---|
| 길랑-바레 증후군 | 급성 (수일) | 소실 | 단백-세포 해리 | 가능 (원위부 위주) | 상행성 마비, 자율신경 이상 |
| 소아마비 | 급성 | 소실 | 백혈구 증가 | 없음 | 비대칭 마비, 위축 |
| 뒤시엔 근이영양증 | 만성 (수년) | 후기까지 유지 | 정상 | 없음 | 가성비대, 고워 징후 |
| 급성 횡단척수염 | 급성 | 항진 또는 소실 | 염증성 변화 | 명확한 감각 수평 | 방광/직장 장애 |
| 중증근무력증 | 아급성 | 정상 | 정상 | 없음 | 변동성 근무력, 안검하수 |
약물 포인트
IVIG (면역글로불린 정맥 투여): 표준 1차 치료. 0.4 g/kg/day로 5일간 투여. 혈장 교환술과 효과 동등.
혈장 교환술 (Plasmapheresis): IVIG와 동등한 1차 치료. 자율신경계 불안정 시 위험할 수 있어 중환자실(ICU) 모니터링 필요.
주의! GBS에서 스테로이드는
효과가 입증되지 않아 사용하지 않습니다.
KMLE 족보 암기법
"상기(상기도감염) 후 단백(단백-세포해리)한 길(길랑-바레)을 거꾸로(상행성 마비) 걷다" — 1) 감염 후 2) 단백-세포 해리 3) 대칭적 상행성 마비
최신 가이드라인 변화
최근 진단 기준에서는 CSF 검사가 정상이더라도 임상 양상이 전형적이면 GBS 진단이 가능합니다. 그러나 전형적인 단백-세포 해리 소견이 있다면 진단을 확정하는 데 결정적입니다. 또한 호흡 근력 약화를 조기에 발견하기 위해 폐활량(Vital capacity)의 연속적 측정이 강조되고 있으며, 보행 불가능한 환자는 즉시 IVIG 또는 혈장 교환술을 시작하는 것이 원칙입니다.