핵심 해설
이 환아는 발열 없이 반복적인
전신 강직간대발작(Generalized tonic-clonic seizure)을 보였고, 뇌파에서
전반적 극서파(Generalized spike-and-wave)가 관찰되어
특발성 전신 간질(Idiopathic generalized epilepsy)로 진단할 수 있습니다.
핵심! 특발성 전신 간질의 1차 약제는
발프로산(Valproic acid)입니다. 발프로산은 GABA 효능을 증가시키고 나트륨 채널을 차단하여 전신 발작에 광범위하게 효과적입니다. 특히 소아에서 전신 강직간대발작, 소발작, 근간대발작 등 다양한 전신 발작 유형에 모두 효과가 있어 특발성 전신 간질의 첫 선택 약물로 권고됩니다.
감별 포인트! ②번
에토숙시미드(Ethosuximide)는 소발작(Absence seizure)에만 선택적으로 사용하며, 강직간대발작에는 효과가 없습니다. ③번
카르바마제핀(Carbamazepine)은 부분 발작의 1차 약제로, 오히려 소발작과 근간대발작을 악화시킬 수 있어 전신 발작에는 사용하지 않습니다. ①번
페노바르비탈(Phenobarbital)은 신생아 경련이나 영아 연축에 사용하며, 인지 기능 저하 등 부작용이 많아 학령기 아동의 1차 약제로는 권장되지 않습니다. ⑤번
라모트리진(Lamotrigine)도 전신 발작에 효과적이나, 발프로산에 비해 적정에 시간이 걸리고 스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson syndrome) 위험 때문에 초기 선택으로는 덜 선호됩니다.
핵심 알고리즘
발작 유형 분류 →
부분 발작:
카르바마제핀 /
전신 발작(강직간대/근간대/소발작):
발프로산 /
소발작 단독:
에토숙시미드
감별 진단 table
| 발작 유형 | 1차 약물 | 뇌파 소견 | 주의 약물 |
|---|
| 전신 강직간대발작 | 발프로산 | 전반적 극서파 | 카르바마제핀(악화 가능) |
| 소발작 | 에토숙시미드 | 3Hz 극서파 | 카르바마제핀, 가바펜틴 |
| 부분 발작 | 카르바마제핀 | 국소적 간질파 | - |
| 영아 연축 | ACTH / 비가바트린 | 부정형 고진폭 서파 | - |
약물 포인트
발프로산: GABA 트랜스아미나제 억제 + 나트륨 채널 차단. 부작용으로 체중 증가, 탈모, 진전, 간독성, 췌장염, 혈소판 감소증. 특히 2세 미만 소아에서 간독성 위험 증가. 혈중 농도 모니터링 필수(목표:
50-100 μg/mL).
카르바마제핀: 나트륨 채널 차단. 부작용으로 백혈구 감소증, 저나트륨혈증, 스티븐스-존슨 증후군(HLA-B*1502 연관). 약물 대사 효소 유도로 다른 약물과 상호작용 많음.
KMLE 족보 암기법
"
전신 발작은
전천후
발프로" / "소발작에
에토숙시미드 (소-에토)" / "부분에는
카르바마제핀 (부-카)"
최신 가이드라인 변화
과거에는 전신 강직간대발작에 페니토인도 사용했으나, 현재는 소아에서 장기적 부작용(치은 증식, 조면화, 골다공증) 때문에 발프로산을 우선 권고합니다. 가임기 여성의 경우 발프로산의 기형 유발 위험 때문에 레베티라세탐이나 라모트리진을 대안으로 고려하지만, 5세 남아에서는 해당 사항이 없습니다.