핵심 해설
이 환자는 1개월 영아로, 수유 직후 발생하는 비담즙성 사출성 구토(Non-bilious projectile vomiting)와 탈수 소견을 보입니다. 검사 결과에서 저염소혈증(Hypochloremia, Cl 88 mEq/L), 저칼륨혈증(Hypokalemia, K 3.0 mEq/L), 그리고 대사성 알칼리증(Metabolic alkalosis, pH 7.50, HCO3- 32)이 확인됩니다. 이는 비후성 유문협착증(Hypertrophic pyloric stenosis, HPS)의 매우 전형적인 임상 양상 및 전해질 이상 소견입니다. 따라서 정답은 3번입니다.
병태생리(Pathophysiology): 유문부 근육이 비후해지고 협착되면 위 내용물이 십이지장으로 내려가지 못합니다. 위에 정체된 내용물이 강력한 연동 운동에 의해 분출되듯 구토가 발생하는데, 이 과정에서 위산(HCl)이 상실됩니다. 염소(Cl-)와 수소(H+)가 소실되면서 신장에서 중탄산염(HCO3-) 재흡수가 증가하고, 저혈량증으로 인해 알도스테론(Aldosterone)이 활성화되어 나트륨(Na+) 재흡수와 칼륨(K+) 배출이 촉진됩니다. 그 결과 Pathognomonic!저염소혈증-저칼륨혈증-대사성 알칼리증의 특징적인 전해질 불균형이 나타납니다.
감별 포인트!
- ① 위식도역류질환(GERD): 생후 수개월 내 흔하지만, 사출성 구토보다는 생리적 역류나 구토가 특징이며 대사성 알칼리증까지 유발하는 심한 경우는 드뭅니다.
- ② 십이지장 폐쇄증(Duodenal atresia): 폐쇄 부위가 바터팽대부(Ampulla of Vater)보다 하방인 경우가 많아 구토물에 담즙이 섞여 나오는 담즙성 구토(Bilious vomiting)가 특징입니다.
- ④ 요로감염증(UTI): 발열, 보챔 등의 증상이 동반되며 특징적인 전해질 이상을 동반하지는 않습니다.
- ⑤ 선천성 부신과다형성(CAH): 21-수산화효소 결핍증(21-hydroxylase deficiency)의 경우 염분 소실 형태에서 고칼륨혈증(Hyperkalemia)과 대사성 산증(Metabolic acidosis)을 보여, 본 증례의 저칼륨혈증 및 대사성 알칼리증과 정반대입니다.
핵심 알고리즘
KMLE 족보 암기법
'비담즙 사출 구토 + 저염소 저칼륨 대사성 알칼리증 = 비후성 유문협착증'은 소아외과 영역에서 절대 변하지 않는 출제 공식입니다. 십이지장 폐쇄증의 '담즙성 구토'와 반드시 구별하세요.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 생후 4주된 남아가 3일 전부터 수유 직후 심하게 분출하는 구토를 주소로 응급실에 왔다. 구토물에는 노란색이나 녹색이 섞여 있지 않았다. 구토 직후에도 아기는 기저귀를 빨고 수유를 원했다. 최근 체중 증가가 거의 없었고, 기저귀 젖는 횟수가 줄었다.진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 시행할 검사는 복부 초음파(Ultrasonography)입니다. 유문근의 두께와 길이를 측정하여 진단합니다. (유문근 두께 > 4mm, 길이 > 16mm가 진단 기준)
2. 초음파가 애매할 경우 상부위장관조영술(UGI)을 고려할 수 있습니다 ('String sign', 'Shoulder sign' 확인).
3. 동시에 기초 혈액 검사(CBC & Electrolytes)를 반드시 시행하여 저염소혈증성 대사성 알칼리증의 정도를 평가합니다. 탈수 교정은 수술적 치료보다 반드시 선행되어야 합니다.치료 계획 (Management Plan):
1수술 전 소생술(Preoperative resuscitation)5% 포도당/0.45% 생리식염수(D5 1/2NS) 또는 생리식염수로 정맥 내 수액을 투여하여 탈수 및 전해질 이상을 교정합니다. 소변 배출량이 정상화되고(1~2mL/kg/hr 이상), 중탄산염이 30 mEq/L 미만으로 떨어질 때까지 수술을 미룹니다.
2확정적 치료(Definitive treatment)유문근절제술(Pyloromyotomy, Ramstedt 수술)이 표준 치료입니다. 전신마취 하에 복강경 또는 개복으로 시행합니다.
주의사항 (Contraindications & Warning):
- 전해질 불균형 및 탈수가 교정되지 않은 상태에서 절대 서둘러 수술을 진행해서는 안 됩니다. 마취 및 수술 합병증 위험이 높습니다.
- 유문 협착은 대사성 알칼리증을 유발하지만, 심한 탈수가 동반되면 조직 저산소증으로 인해 젖산 산증(Lactic acidosis)이 겹쳐 알칼리증이 상쇄되어 pH가 정상으로 보일 수 있으니 주의해야 합니다.
레지던트 선배의 팁
"생후 1개월 아기가 '사출성 구토'를 한다고 하면, 구토물 색깔을 가장 먼저 확인하세요.비담즙성(Non-bilious)이면 무조건 유문협착증, 담즙성(Bilious)이면 응급 수술이 필요한 장 폐쇄를 의심해야 합니다. 혈액 가스 검사에서 대사성 알칼리증은 덤으로 따라오는 결정적 힌트입니다."
비후성 유문협착증 — 영아기에 유문부 근육이 비정상적으로 두꺼워져 위 내용물의 배출을 막아 비담즙성 사출성 구토를 일으키는 질환입니다. 전형적인 전해질 이상으로 저염소혈증, 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증이 나타납니다.
사출성 구토 — 위의 강한 연동 운동으로 인해 위 내용물이 입 밖으로 힘차게 분출되는 구토 양상입니다. 비후성 유문협착증의 매우 특징적인 증상입니다.
대사성 알칼리증 — 혈액의 pH가 7.45 이상으로 상승한 상태로, 위산 소실(H+, Cl- 소실)이 주요 원인 중 하나입니다. 유문협착증의 진단을 뒷받침하는 핵심 산-염기 지표입니다.