3개월 남아가 수유 후 비사출성 구토를 반복하여 내원하였다. 생후 2주경부터 구토가 시작되었고, 구토물에서 응고된 우유 덩어리가 관찰된다. 체중은 출생 체중의 90% 수준으로 증가가 더디다. 진찰에서 상복부에 올리브 모양의 종꼬리가 만져진다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?
혈액: 나트륨 132 mEq/L, 칼륨 3.1 mEq/L, 염소 88 mEq/L 동맥혈가스분석: pH 7.50, PaCO₂ 42 mmHg, 중탄산염 32 mEq/L 복부 초음파: 날문근 두께 5.5 mm, 날문관 길이 18 mm
이 환아는 3개월 남아로 수유 후 비사출성 구토를 반복하며, 구토물에서 응고된 우유 덩어리(Curdled milk)가 관찰되고 체중 증가가 더딥니다. 신체 검진상 상복부에서 올리브 모양의 종괴(Olive-shaped mass)가 촉지되며, 혈액 검사에서 저나트륨혈증, 저칼륨혈증, 저염소혈증 및 동맥혈 가스 분석상 저염소혈증 대사성 알칼리증(Hypochloremic metabolic alkalosis) 소견을 보입니다. 복부 초음파에서는 날문근 두께 5.5 mm(비후 소견)가 확인되어 비대날문협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)에 합당합니다. 표준 치료는 날문근 절개술(Pyloromyotomy)입니다.
핵심! HPS의 진단은 복부 초음파가 표준 검사이며, 날문근 두께 3-4mm 이상, 길이 15-18mm 이상이면 진단할 수 있습니다. 치료의 원칙은 수술 전 충분한 수액과 전해질 교정을 통해 대사성 알칼리증을 교정한 뒤 시행하는 Ramstedt 날문근 절개술입니다. 단순히 분유를 바꾸거나 약물로 치료하는 질환이 아닙니다.
감별 포인트! ①번 바륨 조영술은 진단적 가치는 있으나 치료법이 아닙니다. 과거에는 진단에 사용되었으나 현재는 초음파가 표준입니다. ③번 완전 가수분해 분유는 우유 단백 알레르기(CMPA)의 치료법입니다. ⑤번 PPI는 위식도 역류(GERD)에 사용됩니다. 이 환아는 전형적인 HPS이므로 수술이 정답입니다.
약물 포인트
HPS의 치료에서 약물(항콜린제 등)은 과거에 시도되었으나 효과가 미미하고 부작용이 커 현재는 사용되지 않습니다. 수술 전후로 항생제(②)는 원칙적으로 필요하지 않으며, 수액과 전해질 교정이 핵심입니다.
KMLE 족보 암기법 "올리브 안에 염소(Cl)가 산(Alkalosis)다": 상복부 올리브 종괴 = 저염소혈증(Hypochloremia) + 대사성 알칼리증(Metabolic alkalosis) = 비대날문협착증(HPS)의 3대 특징!
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 3개월 남아, 생후 2주부터 시작된 비사출성 구토를 주소로 내원. 구토물은 응고된 우유 덩어리이며 담즙은 섞여 있지 않음. 출생 체중 대비 현재 체중 90%로 체중 증가 부진. 진찰상 상복부에서 올리브 모양 종괴 촉지. 검사상 저염소혈증 대사성 알칼리증 및 복부 초음파에서 날문근 비후(두께 5.5mm, 길이 18mm) 확인.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up): HPS가 의심되는 영아에서 가장 먼저 시행할 검사는 복부 초음파(Abdominal Ultrasound)입니다. 비침습적이며 높은 민감도/특이도를 보이기 때문에 1차 진단 도구로 사용됩니다. 진단이 되면 반드시 혈액 검사와 동맥혈 가스 분석을 통해 전해질 불균형과 알칼리증 정도를 평가해야 합니다.
치료 계획 (Management Plan): HPS는 수술적 응급 질환이 아니므로, 수술 전 24-48시간 동안 충분한 수액 요법(5% Dextrose in 0.45% saline + KCl)을 통해 저나트륨혈증, 저칼륨혈증, 저염소혈증 및 대사성 알칼리증을 완전히 교정해야 합니다. 소변량이 충분하고 혈청 염소가 100 mEq/L 이상으로 교정된 후 Ramstedt 날문근 절개술을 시행합니다. 수술은 유문을 절개하여 점막하층까지 근육층을 분리하는 비교적 간단한 술식입니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): 수액 교정이 덜 된 상태에서 성급하게 수술을 진행하면 마취 및 수술 중 부정맥, 저혈압 등의 위험이 증가합니다. 또한 수술 중 십이지장 점막 천공에 주의해야 합니다.
레지던트 선배의 팁"이 문제는 '비사출성'이라고 표현되어 있어 잠시 혼동될 수 있지만, 올리브 종괴와 저염소혈증 대사성 알칼리증이라는 두 개의 강력한 단서가 비대날문협착증(HPS)을 확정합니다. 영아의 구토에서 사출성(Projectile) 여부보다 전해질 패턴과 초음파 소견을 더 중요하게 생각하세요!"
비대날문협착증 (Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS) — 날문(유문)의 근육층이 비후되어 위의 내용물이 십이지장으로 배출되지 못하고 구토를 유발하는 질환입니다. 주로 생후 2-8주 영아에서 발생하며, 첫째 남아에게 흔합니다.
날문근 절개술 — Ramstedt 술식이라고도 하며, 비후된 날문 근육층을 세로로 절개하여 점막하층까지 분리함으로써 위 출구의 협착을 해소하는 표준 수술법입니다.
저염소혈증 대사성 알칼리증 (Hypochloremic Metabolic Alkalosis) — 심한 구토로 인해 위산(HCl)이 지속적으로 소실되면 체내 염소(Cl-)가 감소하고 중탄산염(HCO3-)이 증가하여 발생하는 전해질 및 산-염기 불균형 상태입니다. HPS의 전형적인 검사 소견입니다.
올리브 종괴 (Olive-shaped mass) — HPS 환아의 상복부에서 촉지되는 비후된 날문근입니다. 수유 후 아기가 안정된 상태에서 우측 상복부 또는 중앙부에서 잘 만져지며, HPS 진단의 특징적인 신체 검진 소견입니다.
복부 초음파 (Abdominal Ultrasound) — HPS 진단을 위한 1차 영상 검사입니다. 날문근 두께가 3-4mm 이상, 길이가 15-18mm 이상일 때 진단할 수 있습니다. 비침습적이며 높은 정확도를 보입니다.