52세 남자가 3개월 전부터 지속되는 코막힘과 반복되는 코피, 기침을 주소로 내원하였다. 최근에는 피가 섞인… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
52세 남자가 3개월 전부터 지속되는 코막힘과 반복되는 코피, 기침을 주소로 내원하였다. 최근에는 피가 섞인 가래가 나오기 시작하였으며, 양측 무릎과 발목의 통증도 동반되었다. 2주 전부터 소변 색이 붉게 변하였고 전신 피로감이 심해졌다. 흉부 CT에서는 양측 폐에 다발성 결절과 공동(cavity)이 관찰되었으며, 소변검사에서 적혈구 원주가 확인되었다. 혈액검사는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
상기도 침범, 폐 결절 및 공동, 사구체신염 소견이 함께 나타나는 ANCA 연관 혈관염으로 베게너 육아종이 가장 특징적입니다.
심화 해설
핵심 해설
베게너 육아종(Granulomatosis with polyangiitis, GPA)은 상기도, 하기도, 신장을 동시에 침범하는 괴사성 육아종성 혈관염입니다. 만성 부비동염, 코피, 비강 궤양 등의 상기도 증상과 폐 결절·공동 병변, 혈뇨 및 적혈구 원주를 동반한 급속진행성 사구체신염이 특징적입니다. 혈청에서는 c-ANCA(PR3-ANCA)가 흔히 양성으로 나타나며 조직검사에서는 괴사성 육아종성 염증이 관찰됩니다.
정답 근거 및 기전:
이 환자는 만성 상기도 증상(코피·코막힘), 폐의 다발성 공동성 결절, 혈뇨와 적혈구 원주를 동반한 사구체신염을 동시에 보이고 있습니다. 이러한 상기도-폐-신장의 3대 침범 양상은 베게너 육아종(Granulomatosis with polyangiitis)의 전형적인 임상 양상입니다. 질환의 병태생리는 주로 PR3에 대한 c-ANCA가 호중구를 활성화하여 소혈관에 괴사성 육아종성 염증을 유발하는 것이며, 적절한 면역억제 치료가 이루어지지 않으면 신부전과 호흡부전으로 진행할 수 있습니다.
핵심 개념
IgA 혈관염(IgA vasculitis, Henoch-Schönlein purpura) — 소혈관의 백혈구파괴혈관염으로 피부, 위장관, 관절, 신장을 침범하며, 피부 생검에서 IgA 침착이 특징적이다.
백혈구파괴혈관염(Leukocytoclastic vasculitis) — 주로 침범된 혈관벽 내 호중구 침윤과 그 잔해(핵분진, karyorrhexis)를 특징으로 하는 소혈관 혈관염의 조직병리학적 소견이다.
촉지 가능한 자색반(Palpable purpura) — 진피 내 출혈로 인해 피부 표면에서 만져지는 자색 또는 적자색의 반점으로, 소혈관 혈관염의 전형적인 피부 병변이다.
단백뇨 — 소변 내 단백질 배설이 비정상적으로 증가한 상태로, 사구체 신염의 중요한 지표이자 신장 질환의 예후 인자이다.
크레아티닌 — 근육에서 생성되어 신장으로 배설되는 물질로, 혈중 크레아티닌 상승은 사구체 여과율(GFR) 감소, 즉 신기능 저하를 의미하는 핵심 지표이다.
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