52세 남자가 4개월 전부터 반복되는 코막힘과 화농성 비루로 치료를 받아왔으나 호전되지 않아 내원하였다. 최… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
52세 남자가 4개월 전부터 반복되는 코막힘과 화농성 비루로 치료를 받아왔으나 호전되지 않아 내원하였다. 최근에는 마른기침과 객혈이 발생하였고, 소변검사에서 혈뇨가 확인되었다. 흉부 CT에서는 양측 폐에 다발성 공동성 결절이 관찰되었다. 혈액검사는 다음과 같다. 진단을 위해 시행할 검사로 가장 적절한 것은?
상기도 병변, 폐 병변, 신장 침범이 함께 나타나는 경우 베게너육아종증(Granulomatosis with polyangiitis)을 의심하며, 대표적인 혈액검사는 c-ANCA(PR3-ANCA)입니다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
베게너육아종증은 괴사성 육아종성 혈관염으로 상기도(부비동염, 비강 병변), 하기도(결절, 공동성 병변, 객혈), 신장(사구체신염)을 함께 침범하는 것이 특징입니다. 혈액검사에서는 염증수치가 상승하며, PR3에 대한 c-ANCA가 특징적으로 양성입니다. 확진은 조직검사로 하지만, 혈액검사로는 c-ANCA가 가장 중요한 진단 단서가 됩니다.
정답 근거 및 기전:
이 환자는 만성 부비동염, 객혈을 동반한 폐 공동성 병변, 혈뇨 및 신기능 저하를 보여 상기도·폐·신장을 동시에 침범하는 **베게너육아종증(Granulomatosis with polyangiitis)**이 의심됩니다. 이 질환은 proteinase-3(PR3)에 대한 자가항체인 c-ANCA가 특징적으로 양성이며, 진단을 뒷받침하는 가장 적절한 혈액검사입니다.
핵심 개념
거대세포동맥염 (Giant Cell Arteritis, GCA) — 주로 50세 이상에서 발생하는 대형 및 중형 동맥의 육아종성 혈관염입니다. 측두동맥을 흔히 침범하며 두통, 턱 파행, 시력 소실, 류마티스성 다발근통을 특징으로 합니다. ESR과 CRP가 현저히 상승합니다.
전방 허혈성 시신경병증 (Anterior Ischemic Optic Neuropathy, AION) — 시신경 유두로 가는 혈류 공급이 차단되어 발생하는 급성 시력 소실의 주요 원인입니다. GCA로 인한 AION(동맥염성 AION)은 응급 상황으로, 즉각적인 고용량 스테로이드 치료가 필요합니다.
메틸프레드니솔론 — 강력한 항염증 효과를 가진 합성 글루코코르티코이드입니다. GCA로 인한 급성 시력 소실과 같은 중증 혈관염의 응급 치료에서 1g/day 용량의 고용량 정맥 주사(펄스 요법)로 사용됩니다.
류마티스성 다발근통 (Polymyalgia Rheumatica, PMR) — 어깨, 목, 엉덩이 주변(근위부)의 통증과 아침 뻣뻣함을 특징으로 하는 염증성 질환입니다. GCA와 밀접한 관련이 있어 PMR 환자의 약 10-20%에서 GCA가 동반될 수 있습니다.
적혈구침강속도 (Erythrocyte Sedimentation Rate, ESR) — 혈액 내 적혈구가 가라앉는 속도를 측정하는 비특이적 염증 표지자입니다. GCA에서는 전형적으로 100 mm/hr 이상으로 매우 높게 상승하며, 치료 반응을 모니터링하는 데 유용합니다.
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