핵심 해설
이 환자는 말초 신경 분포의 감각 저하, 저림, 발목 운동 장애를 보이며
신경전도검사에서
다발성 단일신경염(Mononeuritis multiplex) 소견이 확인되었습니다. 여기에
B형 간염 표면 항원(HBsAg) 양성, 그리고
혈관조영술에서
중간 크기 동맥의
미세동맥류(Microaneurysm)가 다수 관찰되는 점은
결절다발동맥염(Polyarteritis nodosa, PAN)의 매우 전형적인 소견입니다.
핵심! PAN은 중간 크기 동맥을 주로 침범하는 괴사성 혈관염으로, 다양한 장기에 걸쳐 허혈 및 경색을 유발합니다. 신경의 영양혈관(vasa nervorum) 침범 시 다발성 단일신경염이 발생하며, 영상 검사에서 미세동맥류가 관찰되는 것이 특징입니다. 특히, B형 간염 바이러스(HBV) 감염과의 연관성이 매우 높아, PAN 환자의 약 10~30%에서 HBsAg 양성 소견을 보입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis)
감별 포인트! ①번 현미경적 다발혈관염(Microscopic polyangiitis, MPA): MPA는 주로 소동맥, 모세혈관, 소정맥 등
작은 혈관을 침범합니다. 임상적으로는
폐-신장 증후군(객혈, 빠르게 진행하는 사구체신염)이 특징적이며, 이 환자처럼 혈관조영술에서 미세동맥류가 보이거나 B형 간염과 연관되는 경우는 드뭅니다. 또한, MPA는 대부분
p-ANCA (MPO-ANCA) 양성을 보입니다.
감별 포인트! ②번 거대세포동맥염(Giant cell arteritis, GCA): GCA는 주로
큰 동맥, 특히 경동맥의 두개 내 분지(측두동맥)를 침범합니다. 50세 이상에서 발생하며, 두통, 두피 압통, 시각 장애, 턱 파행(jaw claudication) 등이 주 증상이고, 다발성 단일신경염이나 미세동맥류, B형 간염과의 연관성은 특징적이지 않습니다.
감별 포인트! ③번 육아종증 동반 다발혈관염(Granulomatosis with polyangiitis, GPA, 이전 베게너 육아종증): GPA는 상기도, 폐, 신장을 침범하는
육아종성 염증을 동반한 소혈관 혈관염입니다. 부비동염, 폐 결절 및 공동 형성, 사구체신염이 주된 소견이며,
c-ANCA (PR3-ANCA) 양성을 보입니다. 이 환자처럼 혈관조영술상 미세동맥류가 보이거나 B형 간염과 연관되는 경우는 전형적이지 않습니다.
감별 포인트! ⑤번 IgA 혈관염(IgA vasculitis, 이전 헤노흐-쇤라인 자반증): 주로 소아에서 발생하며, 피부의 촉진성 자반증, 관절통, 복통, 신장염이 특징입니다. 이 환자처럼 다발성 단일신경염이나 중간 동맥의 미세동맥류, B형 간염 연관성은 나타나지 않습니다.
핵심 알고리즘
| 단계 | 내용 |
|---|
| 1. 의심 | 말초신경병증(다발성 단일신경염) + 전신 증상(체중 감소, 근육통) + B형 간염 항원 양성 |
| 2. 확진 | 혈관조영술(중간 동맥의 미세동맥류, 협착) 또는 조직 생검(괴사성 혈관염) |
| 3. 치료 1차 | 고용량 스테로이드(Prednisone) + 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide) (중증 장기 침범 시) / B형 간염 동반 시 항바이러스제 + 혈장교환술 고려 |
약물 포인트
스테로이드 + 사이클로포스파미드: 중증 PAN의 표준 치료로, 관해 유도에 효과적입니다. HBV 연관 PAN에서는 장기간 면역억제보다 단기간 스테로이드 사용 후 빠르게 항바이러스제로 전환하는 것이 중요합니다.
KMLE 족보 암기법
"결절다발동맥염 PAN은 B형 간염, 미세동맥류, 다발성 단일신경염이 3종 세트!" 이 세 가지가 함께 나오면 다른 혈관염을 생각하지 말고 바로 PAN을 고르세요.
최신 가이드라인 변화
과거에는 HBV 연관 PAN에서 스테로이드와 면역억제제를 장기간 사용했으나, 이는 바이러스 증식을 악화시킬 수 있어 현재는
항바이러스제(라미부딘 등)를 기본으로 하고 단기간의 스테로이드와 혈장교환술을 병합하는 전략이 권고됩니다.