45세 남성이 1주일 전부터 양쪽 발과 다리에 감각 저하와 저림이 생기고, 발목을 잘 움직이기 어려워 내원하였다. 2개월 전부터 체중 감소와 근육통이 있었다. 활력징후는 혈압 150/95 mmHg, 맥박 88회/분, 호흡 18회/분, 체온 37.5℃이다. 신체검진에서 양쪽 하지의 근력 저하와 감각 이상이 말초 신경 분포로 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성 있는 진단은?
혈액: 혈색소 11.8 g/dL, 백혈구 10,200/mm³, 혈소판 380,000/mm³ 크레아티닌 1.3 mg/dL, C반응단백질 4.8 mg/dL B형 간염 표면 항원 양성 신경전도검사: 다발성 단일신경염 소견 혈관조영술: 장간막 동맥과 신장 동맥에 미세동맥류 다수 관찰
1현미경적 다발혈관염
2거대세포동맥염
3육아종증 동반 다발혈관염
4결절다발동맥염✓ 정답
5IgA 혈관염
해설
다발성 단일신경염, B형 간염 항원 양성, 혈관조영술에서 중간 크기 동맥의 미세동맥류는 결절다발동맥염의 특징적인 소견이다. 현미경적 다발혈관염은 주로 작은 혈관을 침범하여 폐-신장 증후군을 보이고, 거대세포동맥염은 측두동맥 침범이 주된 소견이다.
핵심 해설
이 환자는 말초 신경 분포의 감각 저하, 저림, 발목 운동 장애를 보이며 신경전도검사에서 다발성 단일신경염(Mononeuritis multiplex) 소견이 확인되었습니다. 여기에 B형 간염 표면 항원(HBsAg) 양성, 그리고 혈관조영술에서 중간 크기 동맥의 미세동맥류(Microaneurysm)가 다수 관찰되는 점은 결절다발동맥염(Polyarteritis nodosa, PAN)의 매우 전형적인 소견입니다.
핵심! PAN은 중간 크기 동맥을 주로 침범하는 괴사성 혈관염으로, 다양한 장기에 걸쳐 허혈 및 경색을 유발합니다. 신경의 영양혈관(vasa nervorum) 침범 시 다발성 단일신경염이 발생하며, 영상 검사에서 미세동맥류가 관찰되는 것이 특징입니다. 특히, B형 간염 바이러스(HBV) 감염과의 연관성이 매우 높아, PAN 환자의 약 10~30%에서 HBsAg 양성 소견을 보입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis)감별 포인트!①번 현미경적 다발혈관염(Microscopic polyangiitis, MPA): MPA는 주로 소동맥, 모세혈관, 소정맥 등 작은 혈관을 침범합니다. 임상적으로는 폐-신장 증후군(객혈, 빠르게 진행하는 사구체신염)이 특징적이며, 이 환자처럼 혈관조영술에서 미세동맥류가 보이거나 B형 간염과 연관되는 경우는 드뭅니다. 또한, MPA는 대부분 p-ANCA (MPO-ANCA) 양성을 보입니다.
감별 포인트!②번 거대세포동맥염(Giant cell arteritis, GCA): GCA는 주로 큰 동맥, 특히 경동맥의 두개 내 분지(측두동맥)를 침범합니다. 50세 이상에서 발생하며, 두통, 두피 압통, 시각 장애, 턱 파행(jaw claudication) 등이 주 증상이고, 다발성 단일신경염이나 미세동맥류, B형 간염과의 연관성은 특징적이지 않습니다.
감별 포인트!③번 육아종증 동반 다발혈관염(Granulomatosis with polyangiitis, GPA, 이전 베게너 육아종증): GPA는 상기도, 폐, 신장을 침범하는 육아종성 염증을 동반한 소혈관 혈관염입니다. 부비동염, 폐 결절 및 공동 형성, 사구체신염이 주된 소견이며, c-ANCA (PR3-ANCA) 양성을 보입니다. 이 환자처럼 혈관조영술상 미세동맥류가 보이거나 B형 간염과 연관되는 경우는 전형적이지 않습니다.
감별 포인트!⑤번 IgA 혈관염(IgA vasculitis, 이전 헤노흐-쇤라인 자반증): 주로 소아에서 발생하며, 피부의 촉진성 자반증, 관절통, 복통, 신장염이 특징입니다. 이 환자처럼 다발성 단일신경염이나 중간 동맥의 미세동맥류, B형 간염 연관성은 나타나지 않습니다.
핵심 알고리즘
고용량 스테로이드(Prednisone) + 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide) (중증 장기 침범 시) / B형 간염 동반 시 항바이러스제 + 혈장교환술 고려
약물 포인트스테로이드 + 사이클로포스파미드: 중증 PAN의 표준 치료로, 관해 유도에 효과적입니다. HBV 연관 PAN에서는 장기간 면역억제보다 단기간 스테로이드 사용 후 빠르게 항바이러스제로 전환하는 것이 중요합니다.
KMLE 족보 암기법"결절다발동맥염 PAN은 B형 간염, 미세동맥류, 다발성 단일신경염이 3종 세트!" 이 세 가지가 함께 나오면 다른 혈관염을 생각하지 말고 바로 PAN을 고르세요.
최신 가이드라인 변화
과거에는 HBV 연관 PAN에서 스테로이드와 면역억제제를 장기간 사용했으나, 이는 바이러스 증식을 악화시킬 수 있어 현재는 항바이러스제(라미부딘 등)를 기본으로 하고 단기간의 스테로이드와 혈장교환술을 병합하는 전략이 권고됩니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 45세 남성, 1주 전부터 양쪽 하지의 비대칭적 감각 저하 및 근력 저하(다발성 단일신경염). 2개월간의 체중 감소, 근육통, 미열. 혈압 150/95 mmHg로 상승. 검사상 HBsAg 양성, 혈관조영술에서 장간막 및 신장 동맥에 다발성 미세동맥류. CRP 상승, 경도의 빈혈 및 크레아티닌 상승.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 상세 병력 청취 및 신경학적 신체 검진을 통해 말초신경병증 패턴을 확인하고, 전신 혈관염을 시사하는 피부 병변(망상피반, 결절, 궤양) 유무를 관찰합니다.
2. 확진 검사: 혈관조영술이 특징적 소견(미세동맥류)을 보여주어 진단적 가치가 높습니다. 확진을 위해 피부, 신경, 근육 등 침범된 장기의 조직 생검을 시행하여 중간 동맥의 분절성 괴사성 염증 소견을 확인할 수 있습니다.
3. 감별 검사: ANCA 검사는 PAN에서 대개 음성이므로, 양성인 MPA, GPA와의 감별에 필수적입니다. B형/C형 간염, HIV 등 감염성 원인에 대한 혈청 검사가 필요합니다.
치료 계획:
1. 비 HBV 연관 PAN: 고용량 글루코코르티코이드(프레드니솔론 1mg/kg/일)로 시작하여 중증 장기 침범 시 사이클로포스파미드 병합.
2. HBV 연관 PAN: 항바이러스제(엔테카비르, 테노포비르 등)를 중심으로 치료. 단기간(2주) 스테로이드 투여로 급성 염증을 억제한 후 빠르게 감량. 중증인 경우 혈장교환술 병합. 장기간 면역억제제 사용은 금기입니다.주의사항 및 응급 상황:레지던트 선배의 팁: PAN은 장간막 동맥 침범 시 복통 및 장 허혈, 천공이 발생할 수 있고, 신동맥 침범 시 신부전 및 악성 고혈압으로 진행할 수 있어 응급 상황을 항상 염두에 두어야 합니다. 특히 이 환자는 혈압이 높고 크레아티닌이 상승 중이므로 적극적인 혈압 조절과 신기능 보호가 중요합니다. 진단이 되었다면 장기 침범 평가를 위해 심장(심초음파), 신장(소변 검사, 신기능), 신경계(신경전도검사)에 대한 전반적인 검사가 필요합니다. B형 간염이 있는 환자에서 강력한 면역억제 치료를 시작하기 전에 반드시 소화기내과와 협진하여 항바이러스제를 먼저 시작하거나 동시에 투여해야 B형 간염의 재활성화를 막을 수 있습니다.
결절다발동맥염(Polyarteritis nodosa, PAN) — 중간 크기 동맥의 괴사성 염증을 특징으로 하는 전신 혈관염으로, 다발성 단일신경염, 피부 궤양, 신장 및 장간막 동맥의 미세동맥류 형성, B형 간염과의 높은 연관성이 주요 특징입니다.
다발성 단일신경염(Mononeuritis multiplex) — 여러 개의 말초 신경이 비대칭적, 비동시적으로 침범되어 감각 및 운동 장애를 일으키는 신경병증 패턴으로, 신경 영양혈관의 폐쇄로 인해 발생하며 결절다발동맥염의 중요한 단서입니다.
미세동맥류 — 혈관벽의 염증으로 인해 국소적으로 약해져 풍선처럼 확장된 작은 동맥 병변으로, 혈관조영술에서 관찰되며 결절다발동맥염의 특징적인 영상 소견입니다.
B형 간염 표면 항원 — B형 간염 바이러스 감염의 혈청학적 지표로, 결절다발동맥염 환자에서 유병률이 높으며 병인에 면역 복합체 침착이 관여하는 것으로 알려져 있습니다.
ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody, 항호중구 세포질 항체) — 작은 혈관을 침범하는 혈관염(MPA, GPA, EGPA)의 진단에 중요한 자가항체입니다. 결절다발동맥염은 전형적으로 ANCA 음성인 혈관염에 속하여 감별 진단에 활용됩니다.