55세 남성이 2주 전부터 양쪽 손목과 발목의 감각 이상, 근력 저하를 호소하며 내원하였다. 1주일 전부터는 혈뇨가 동반되었다. 혈압 155/95 mmHg, 맥박 85회/분, 호흡 18회/분, 체온 37.6°C이다. 진찰에서 양쪽 손목과 발목 이하의 감각 저하, 발목 처짐이 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
다발성단일신경염과 급속진행사구체신염의 동반, p-ANCA 양성 소견은 현미경다발혈관염의 전형적 특징이다. 결절다발동맥염은 사구체신염을 거의 일으키지 않고, 육아종증다발혈관염은 상기도 침범과 육아종 형성, c-ANCA 양성이 특징이다. 현미경다발혈관염은 소혈관을 주로 침범하며 괴사성 사구체신염이 흔하다.
핵심 해설
이 환자는 양측 손목/발목의 다발성 단일신경염(Mononeuritis multiplex) 양상의 감각 이상과 근력 저하, 그리고 Pathognomonic!혈뇨(Hematuria)와 C반응단백질(CRP) 상승을 동반한 급속 진행성 사구체신염(Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) 소견을 보입니다. 핵심은 p-ANCA 양성 검사 결과로, 이는 현미경다발혈관염(Microscopic polyangiitis, MPA)의 매우 특징적인 소견입니다.
핵심! MPA는 p-ANCA (MPO-ANCA) 양성을 보이는 대표적인 소혈관 혈관염으로, 괴사성 사구체신염과 폐 모세혈관염을 흔히 일으키지만, 감별 포인트! 육아종성 염증은 없다는 점이 중요합니다. 반면, ①번 결절다발동맥염(Polyarteritis nodosa, PAN)은 중간 동맥을 침범하며 사구체신염을 거의 동반하지 않고 p-ANCA와의 연관성도 낮습니다. ④번 육아종증다발혈관염(Granulomatosis with polyangiitis, GPA)은 상·하기도 침범과 육아종이 특징이며 c-ANCA (PR3-ANCA) 양성을 보이므로 감별됩니다.
핵심 알고리즘
단계
핵심
의심
다발성 단일신경염 + 신장 침범(혈뇨, 신기능 저하) + 전신 염증 소견
핵심 검사
ANCA 검사 (p-ANCA/MPO-ANCA vs c-ANCA/PR3-ANCA), 신장 조직 검사
진단
p-ANCA 양성 + 괴사성 사구체신염(육아종 없음) = 현미경다발혈관염(MPA)
치료
고용량 스테로이드 + Cyclophosphamide 또는 Rituximab (중증 활동성)
감별 진단 table
질환
침범 혈관
ANCA
주요 임상 특징
현미경다발혈관염(MPA)
소혈관
p-ANCA (MPO)
괴사성 사구체신염, 폐출혈 (육아종 없음)
육아종증다발혈관염(GPA)
소혈관
c-ANCA (PR3)
상/하기도 육아종, 괴사성 사구체신염
호산구육아종증다발혈관염(EGPA)
소-중간혈관
p-ANCA (50%)
천식, 말초혈액/조직 호산구 증가증
결절다발동맥염(PAN)
중간 동맥
음성(대부분)
신장 동맥 침범(고혈압), 사구체신염 없음
IgA 혈관염
소혈관
음성
자반증, 복통, 관절통 (신장염은 IgA 침착)
약물 포인트1차 치료: 중증 MPA의 관해 유도 요법으로 고용량 글루코코르티코이드(Glucocorticoid)와 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide) 또는 리툭시맙(Rituximab)을 병용합니다. 경증인 경우 메토트렉세이트(Methotrexate)를 고려할 수 있습니다.
유지 요법: 관해 후에는 아자티오프린(Azathioprine)이나 리툭시맙으로 전환하여 재발을 예방합니다.
KMLE 족보 암기법ANCA 혈관염 삼형제 암기법: "GPA는 C-ANCA (C를 G로), MPA는 P-ANCA (M과 P는 옆집), EGPA는 Eosinophil과 P-ANCA". 그리고 PAN은 ANCA 혈관염이 아니라는 점을 기억하세요.
최신 가이드라인 변화
과거에는 MPA와 PAN의 구분이 모호했으나, 현재는 ANCA 연관 혈관염(AAV)이라는 큰 범주 아래 GPA, MPA, EGPA를 분류합니다. PAN은 AAV에 포함되지 않으며, B형 간염 연관성 평가가 중요합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 55세 남성이 2주간의 양측성 손목/발목 처짐과 감각 저하를 주소로 내원했습니다. 최근 1주일 전부터 소변에서 피가 보이기 시작했고, 혈압은 155/95 mmHg로 상승해 있습니다. 말초혈액 검사에서 빈혈과 백혈구 증가, 염증 수치(CRP)가 높게 측정되었습니다. 소변 검사에서 현미경적 혈뇨와 단백뇨가 확인됩니다.진단적 접근: 다발성 단일신경염과 신장염이 동반된 경우, 가장 먼저 혈청학적 검사로 ANCA (p-ANCA/MPO, c-ANCA/PR3), 항핵항체(ANA), 보체, 항GBM항체, B형/C형 간염 바이러스 표지자 검사를 시행합니다. 확진을 위해 신장 조직 검사에서 분절성 괴사성 사구체신염과 면역 복합체 침착이 거의 없는(pauc-immune) 소견을 확인합니다.치료 계획: 중증 장기 침범(신장, 신경)이 확인되면, 즉시 methylprednisolone 충격 요법(500-1000 mg/day, 3일간)을 시작하고, 이후 경구 프레드니솔론(1 mg/kg/day)으로 전환합니다. 여기에 cyclophosphamide (15 mg/kg, 2주 간격 또는 2 mg/kg/day 경구) 혹은 rituximab (375 mg/m², 주 1회, 4주간)을 병용합니다. 고혈압에 대해 ACE 억제제 또는 ARB를 사용합니다.주의사항 (Contraindications & Warning): 치료 전 반드시 B형 간염, 결핵, 기생충 감염(특히 EGPA 감별 위해) 검사가 선행되어야 합니다. Cyclophosphamide 사용 시 출혈성 방광염 예방을 위해 충분한 수분 섭취와 mesna 병용을 고려하고, 생식 독성과 감염 위험을 주의해야 합니다.
레지던트 선배의 팁
"신경과 신장이 동시에 망가지는 환자를 보면 'ANCA'를 가장 먼저 떠올리세요. 그리고 상기도 증상(코피, 딱지)이 있으면 GPA, 천식이 있으면 EGPA, 아무것도 없으면 MPA! 이 삼분법이 가장 강력한 임상적 구분 도구입니다. 시험장에서 p-ANCA 결과를 보면 무조건 MPA를 먼저 찍고, 육아종 유무와 호산구 수치를 확인하세요."
현미경다발혈관염(Microscopic Polyangiitis, MPA) — p-ANCA (MPO-ANCA) 양성, 소혈관 괴사성 염증 질환. 주로 신장과 폐를 침범하며 육아종 형성이 없는 것이 특징.
ANCA (항호중구세포질항체, Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody) — 호중구의 세포질 성분에 대한 자가항체. c-ANCA (PR3)와 p-ANCA (MPO)로 나뉘며, 혈관염 진단의 핵심 표지자.
다발성 단일신경염(Mononeuritis Multiplex) — 말초 신경의 혈관염으로 인해 여러 개의 말초 신경이 비대칭적, 동시다발적으로 침범되는 질환. 주로 운동 신경 손상이 두드러짐.
급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN) — 수주에서 수개월 내에 급격히 신기능이 저하되는 임상 증후군. 조직학적으로 광범위한 반월체 형성이 특징이며, 원인으로 MPA 등이 있음.
파우치-이뮨 괴사성 사구체신염(Pauci-Immune Necrotizing GN) — 면역 형광 검사에서 면역 복합체 침착이 거의 관찰되지 않는 괴사성 사구체신염. MPA, GPA, EGPA 등 ANCA 연관 혈관염의 전형적 신장 병리 소견.