7세 남아가 응급실에 내원하였다. 1주일 전 수학여행에서 덜 익힌 햄버거를 먹은 후 복통과 설사가 발생하였다… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제

7세 남아가 응급실에 내원하였다. 1주일 전 수학여행에서 덜 익힌 햄버거를 먹은 후 복통과 설사가 발생하였다. 3일 전부터 혈변이 나타났고, 오늘은 얼굴이 창백해 보이며 소변량이 평소보다 현저히 감소하였다. 신체진찰에서 결막 창백이 관찰되었고 눈꺼풀에 경도의 부종이 있었다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 진단은?

혈액검사:
Hb 7.2 g/dL (11.5-15.5)
Platelet 52,000/µL (150,000-400,000)
Creatinine 3.4 mg/dL (0.3-0.8)



말초혈액도말검사:

분열적혈구(schistocyte)가 관찰됨
해설
혈성 설사 후 발생한 빈혈, 혈소판감소증, 급성 신손상은 HUS의 전형적인 소견입니다

심화 해설

핵심 해설 환자는 혈성 설사를 선행한 후 창백, 핍뇨, 신기능 저하가 발생하였습니다. 또한 혈소판감소증과 분열적혈구가 관찰되어 미세혈관병성 용혈빈혈을 시사합니다. 특히 소아에서 혈성 설사 이후 발생한 급성 신손상은 HUS를 가장 먼저 고려해야 합니다. TTP와 달리 신경학적 증상은 두드러지지 않으며 신장 침범이 특징적입니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology) 장출혈성 대장균이 생성하는 Shiga toxin은 혈관 내피세포를 손상시켜 미세혈관 혈전을 형성합니다. 이 과정에서 적혈구가 파괴되어 용혈빈혈이 발생하고 혈소판이 소비되어 감소합니다. 특히 신장의 미세혈관 손상이 두드러져 급성 신손상과 핍뇨가 발생합니다. 따라서 소아에서 혈성 설사 이후 빈혈, 혈소판감소증, 신부전이 나타나면 HUS를 우선적으로 의심해야 합니다.

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