KMLE 핵심 해설
이 환자는 정상 혈소판 수와 정상 응고 검사를 보이면서, 모세혈관 파열로 인한 자반(Purpura)과 비출혈을 보입니다. 이는 혈관벽 자체의 이상으로 인한 출혈 장애를 시사합니다. 가장 흔한 소아 혈관염성 질환인 알레르기성 자반증 (Henoch-Schönlein Purpura, HSP)이 가장 적절한 진단입니다.
핵심! 알레르기성 자반증(HSP)의 병태생리는 IgA 항체가 침착되어 발생하는 백혈구 파괴성 혈관염(Leukocytoclastic Vasculitis)입니다. 이로 인해 혈관벽의 투과성이 증가하고 취약해져서, 혈소판 수나 응고 인자는 정상임에도 불구하고 피하 출혈(자반)이 발생합니다. 전형적인 임상 증상은 Pathognomonic!하지는 않지만, 하지에 호발하는 촉진 가능한 자반(Palpable Purpura), 관절통/관절염, 복통, 그리고 신장 침범(혈뇨/단백뇨)입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 12세 여아, 반복적 비출혈 및 하지 자반으로 내원. 혈소판 수 및 응고 검사(PT/aPTT) 정상.진단적 접근: 1) 병력 및 전형적인 촉진 가능한 자반으로 임상적 진단 가능. 2) 피부 생검을 통해 백혈구 파괴성 혈관염 및 IgA 침착을 확인하면 확진. 3) 신장 침범 평가를 위해 소변 검사(요침사, 단백뇨) 필수.치료 계획: 대부분 자연 호전. 치료는 대증적: 휴식, 진통제(NSAID 주의), 중증 복통/위장관 출혈 시 스테로이드 고려. 신장염 발생 시 전문의 상담.주의사항: NSAID는 신장 기능에 영향을 줄 수 있어 주의. 지속적인 복통은 장중첩증을 의심해야 함. 소변 검사를 통해 신장 침범을 모니터링해야 함.