혈관벽 장애

(1) 세 번째 축이 있다

지혈에는 혈소판과 응고인자 말고 혈관벽이라는 축이 하나 더 있다.

혈관과 그 주위의 결합조직이 튼튼해야 피가 새지 않는다.

이 축이 무너지면 혈소판 수와 응고검사가 모두 정상인데도 출혈이 생긴다.

그래서 검사가 정상이라고 출혈질환을 배제하지 않는다.

진단은 검사보다 병력과 진찰에서 나온다.

언제부터, 어디에, 어떤 모양으로 생겼는지를 자세히 묻는다.

(2) 자색반의 모양이 방향을 준다

눌러서 사라지면 혈관이 늘어난 것이고 사라지지 않으면 피가 새어 나온 것이다.

평평한 자색반은 혈소판이나 혈관벽 문제에서 흔하다.

만져지는 자색반은 혈관벽에 염증이 있다는 뜻이다.

이것을 촉지성 자색반이라 하며 혈관염을 강하게 시사한다.

다리와 엉덩이처럼 중력이 걸리는 곳에 몰려 나타나는 것도 단서다.

① 어디에 생겼는지도 중요하다

햇빛에 오래 노출된 팔뚝과 손등에 생기면 노인성 자색반을 먼저 생각한다.

몸통과 얼굴처럼 가려진 곳에 넓게 생기면 다른 원인을 찾는다.

모낭을 중심으로 생기면 비타민 C 결핍을 의심한다.

한 자리에서 반복되면 국소적인 혈관 이상을 본다.

② 무엇을 물어야 하는가

태어날 때부터인지 최근에 생겼는지가 유전과 후천을 가른다.

발치나 수술에서 피가 오래 났는지 물으면 숨은 출혈 경향이 드러난다.

먹는 약과 건강기능식품을 모두 확인한다.

스테로이드는 연고와 흡입제까지 물어야 빠지지 않는다.

식사가 한쪽으로 치우쳐 있는지도 확인한다.

(1) 노인성 자색반

나이가 들면 진피의 아교질이 줄어 혈관을 붙잡아 주지 못한다.

가벼운 마찰에도 피가 새어 팔뚝과 손등에 짙은 자색반이 생긴다.

모양이 각지고 경계가 뚜렷하며 부어오르지 않는다.

노랗게 변하는 단계 없이 그대로 옅어지는 경우가 많다.

치료가 필요하지 않으며 다른 질환이 아님을 확인해 주는 것이 진료다.

(2) 스테로이드에 의한 자색반

부신피질호르몬을 오래 쓰면 아교질 합성이 줄어 피부가 얇아진다.

노인성 자색반과 비슷하지만 나이가 젊은데도 나타난다.

피부선조, 만월얼굴, 근위부 근력 저하가 함께 보이면 확실해진다.

흡입 스테로이드나 연고를 오래 쓴 경우도 원인이 된다.

쿠싱증후군에서도 같은 소견이 나타난다.

(3) 비타민 C 결핍

비타민 C는 아교질을 단단하게 엮는 데 필요하다.

모자라면 혈관을 받쳐 주지 못해 출혈이 생긴다.

모낭 주위 출혈과 나선처럼 꼬인 털이 특징적이다.

잇몸이 붓고 피가 나며 상처가 잘 아물지 않는다.

편식이 심한 사람, 알코올 의존, 혼자 사는 노인에서 생긴다.

보충하면 빠르게 좋아진다.

(4) 감염과 전신질환에 딸려 오는 것

여러 바이러스 감염이 일시적으로 혈관벽을 손상해 자색반을 만든다.

감염이 가라앉으면 함께 사라지는 것이 보통이다.

한랭글로불린혈증에서는 찬 곳에 노출된 뒤 다리에 자색반이 생긴다.

C형간염이 배경에 있는 경우가 많아 함께 확인한다.

아밀로이드증에서는 아밀로이드가 혈관벽에 쌓여 잘 찢어진다.

눈 주위에 저절로 멍이 생기는 것이 특징적인 단서다.

이때는 형질세포질환을 함께 찾아본다.

(1) 면역글로불린A 혈관염

면역글로불린A 혈관염은 소아에서 가장 흔한 전신 혈관염이다.

헤노흐쇤라인자색반이라는 이름으로도 부른다.

상기도 감염 뒤 1주에서 2주쯤 지나 시작되는 경우가 많다.

다리와 엉덩이에 만져지는 자색반이 대칭으로 생긴다.

관절통, 복통, 콩팥 침범이 함께 나타나는 것이 특징이다.

복통은 장중첩증으로 이어질 수 있어 심하면 영상검사를 한다.

① 예후는 콩팥이 정한다

혈뇨와 단백뇨가 생기면 사구체신염을 뜻한다.

피부 증상이 사라진 뒤에도 늦게 나타날 수 있다.

그래서 회복 뒤에도 몇 달 동안 소변검사를 추적한다.

소아는 대부분 저절로 낫지만 성인은 콩팥 침범이 더 잦고 무겁다.

부신피질호르몬은 복통과 관절통을 줄이지만 콩팥 예후를 바꾸지는 못한다.

(2) 유전출혈모세혈관확장증

혈관벽이 얇은 확장 혈관이 여러 곳에 생기는 유전병이다.

입술, 혀, 손끝, 코 점막에 붉은 점이 보이며 눌러서 사라진다.

반복되는 코피가 가장 흔한 증상이다.

위장관에서 조금씩 새어 만성 철결핍빈혈로 나타나기도 한다.

폐와 뇌에 동정맥기형이 있으면 색전과 농양의 통로가 된다.

가족력과 함께 반복 코피가 있으면 확인해 본다.

② 결합조직이 약한 유전질환

엘러스단로스증후군은 아교질을 만드는 데 문제가 있어 피부가 지나치게 늘어난다.

관절이 과도하게 젖혀지고 상처가 벌어지듯 아문다.

멍이 잘 들고 혈관이 잘 찢어져 출혈질환으로 오인된다.

일부 형태에서는 큰 혈관과 장이 파열해 생명을 위협한다.

어릴 때부터 멍이 잦고 관절이 유난히 유연하면 한 번 떠올린다.

(3) 자색반의 감별

(1) 자색반이 응급인 경우

발열과 함께 자색반이 빠르게 번지면 수막알균 감염을 먼저 생각한다.

파종혈관내응고를 동반해 넓은 피부 괴사로 진행할 수 있다.

배양을 채취한 직후 항생제를 시작하고 진단 확정을 기다리지 않는다.

전격자색반은 시간이 예후를 그대로 정하는 상황이다.

학대나 반복 낙상으로 생긴 멍과 구분해야 하는 경우도 있어 분포를 함께 본다.

(2) 검사는 배제를 위해 낸다

전체혈구계산과 응고검사로 앞의 두 축을 먼저 배제한다.

둘 다 정상이면 그때부터는 병력과 진찰이 진단을 맡는다.

혈관염이 의심되면 소변검사로 콩팥 침범을 확인한다.

진단이 애매하면 피부생검으로 혈관벽의 염증을 본다.

얼마나 아팠는지, 열이 있었는지, 병변이 며칠 만에 번졌는지를 함께 적는다.

사진을 남겨 두면 경과를 판단하는 데 도움이 된다.

환자에게는 새 병변이 생기거나 열이 나면 바로 오도록 안내한다.

특히 소아에서 복통이 심해지면 지체하지 말고 진료를 받게 한다.

(3) 자주 걸리는 함정 넷

첫째, 검사가 정상이라고 출혈질환이 없다고 말하는 것이다.

둘째, 만져지는 자색반을 단순 멍으로 넘기는 것이다.

셋째, 면역글로불린A 혈관염에서 소변검사를 한 번만 하고 끝내는 것이다.

넷째, 발열을 동반한 자색반에서 검사 결과를 기다리는 것이다.

이 마지막 하나는 되돌릴 수 없는 결과로 이어진다.

(4) 어디로 이어지는가

혈소판이 줄어 있으면 part7 혈소판 장애로 간다.

응고검사가 이상하면 part8 혈액응고인자의 장애로 간다.

전신 혈관염이 의심되면 part24 혈관염으로 간다.

출혈 환자의 전체 접근 순서와 검사 차례는 part6 출혈 질환의 접근에 정리되어 있다.

[근거] 의사 국가시험 출제범위(혈액) · 대한혈액학회 진료지침 · 대한내과학회 표준 교과