28세 여자가 급성전골수구백혈병(acute promyelocytic leukemia)으로 진단되어 유도항암치… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제
28세 여자가 급성전골수구백혈병(acute promyelocytic leukemia)으로 진단되어 유도항암치료를 시작한 지 4일째 되었다. 아침 회진 중 간호사가 중심정맥관 삽입 부위에서 지속적인 삼출성 출혈이 있으며, 최근 팔과 다리에 멍이 급격히 늘어났다고 보고하였다. 혈액검사는 다음과 같다. 치료로 가장 적절한 것은?
급성전골수구백혈병에서 발생한 DIC 환자로, fibrinogen이 심하게 감소한 경우 가장 우선적으로 한랭침전제제를 투여합니다.
심화 해설
핵심 해설
급성전골수구백혈병(APL)은 DIC가 매우 흔하게 동반되는 혈액암입니다. 이 환자는 혈소판 감소, PT/aPTT 연장, D-dimer 증가와 함께 fibrinogen이 72 mg/dL로 심하게 감소해 있습니다.
DIC에서 출혈 위험을 결정하는 가장 중요한 요소 중 하나가 fibrinogen 농도입니다. 특히 100 mg/dL 이하에서는 적극적인 보충이 필요하며, 70 mg/dL 수준은 중증 저섬유소원혈증에 해당합니다.
한랭침전제제는 fibrinogen을 가장 효율적으로 공급하는 혈액제제로, 이 환자에서 가장 적절한 치료입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
APL에서는 종양세포에서 조직인자(tissue factor)와 응고촉진 물질이 분비되어 DIC가 발생합니다. 응고계가 지속적으로 활성화되면서 fibrinogen이 대량 소모되고, fibrinogen 수치가 100 mg/dL 이하로 감소하면 심각한 출혈 위험이 증가합니다.
한랭침전제제는 fibrinogen을 고농도로 포함하고 있어 적은 용적으로도 효과적으로 fibrinogen을 보충할 수 있으므로 이 환자에서 가장 적절한 치료입니다.
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