28세 여자가 급성전골수구백혈병(acute promyelocytic leukemia)으로 진단되어 유도항암치료를 시작한 지 4일째 되었다. 아침 회진 중 간호사가 중심정맥관 삽입 부위에서 지속적인 삼출성 출혈이 있으며, 최근 팔과 다리에 멍이 급격히 늘어났다고 보고하였다. 혈액검사는 다음과 같다. 치료로 가장 적절한 것은?
핵심 해설
급성전골수구백혈병(APL)은 DIC가 매우 흔하게 동반되는 혈액암입니다. 이 환자는 혈소판 감소, PT/aPTT 연장, D-dimer 증가와 함께 fibrinogen이 72 mg/dL로 심하게 감소해 있습니다.
DIC에서 출혈 위험을 결정하는 가장 중요한 요소 중 하나가 fibrinogen 농도입니다. 특히 100 mg/dL 이하에서는 적극적인 보충이 필요하며, 70 mg/dL 수준은 중증 저섬유소원혈증에 해당합니다.
한랭침전제제는 fibrinogen을 가장 효율적으로 공급하는 혈액제제로, 이 환자에서 가장 적절한 치료입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
APL에서는 종양세포에서 조직인자(tissue factor)와 응고촉진 물질이 분비되어 DIC가 발생합니다. 응고계가 지속적으로 활성화되면서 fibrinogen이 대량 소모되고, fibrinogen 수치가 100 mg/dL 이하로 감소하면 심각한 출혈 위험이 증가합니다.
한랭침전제제는 fibrinogen을 고농도로 포함하고 있어 적은 용적으로도 효과적으로 fibrinogen을 보충할 수 있으므로 이 환자에서 가장 적절한 치료입니다.