36세 여자가 응급실로 내원하였다. 2주 전 급성전골수구백혈병으로 진단받고 항암치료를 시작하였다. 최근 며칠 사이 코피와 잇몸 출혈이 반복되었고, 오늘 아침부터 혈뇨가 발생하였다. 신체진찰에서 양측 하지에 광범위한 점상출혈과 반상출혈이 관찰되었다. 혈액검사는 다음과 같다. 치료로 가장 적절한 것은?
핵심 해설
이 환자는 급성전골수구백혈병을 기저질환으로 가지고 있으며, 혈소판 감소, PT 및 aPTT 연장, fibrinogen 감소, D-dimer 증가를 보이고 있습니다. 또한 코피, 잇몸 출혈, 혈뇨 등의 출혈 증상이 동반되어 있어 파종혈관내응고(DIC)를 시사합니다.
파종혈관내응고에서는 전신적으로 응고계가 활성화되면서 혈소판과 응고인자가 과도하게 소모됩니다. 이 환자는 fibrinogen이 55 mg/dL로 매우 낮아 심각한 저피브리노겐혈증 상태입니다. 따라서 출혈을 조절하기 위해 혈소판 농축액을 투여하고, fibrinogen을 보충하기 위해 동결침전제제를 투여하는 것이 가장 적절합니다. 동시에 원인 질환인 급성전골수구백혈병에 대한 치료도 지속해야 합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
파종혈관내응고에서는 조직인자 활성화에 의해 응고계가 전신적으로 활성화됩니다. 이 과정에서 혈소판과 응고인자가 과도하게 소비되어 소비성 응고장애가 발생합니다. 또한 이차적인 섬유소 용해가 증가하여 D-dimer가 상승하고 fibrinogen이 감소합니다. 출혈이 동반되고 fibrinogen 수치가 현저히 감소한 경우에는 혈소판 농축액과 동결침전제제를 투여하여 혈소판과 fibrinogen을 보충해야 합니다. 동결침전제제에는 fibrinogen, 제8인자, 폰빌레브란트인자 등이 고농도로 포함되어 있어 중증 저피브리노겐혈증 교정에 효과적입니다.