26세 여자가 응급실에 내원하였다. 평소 건강하게 지내던 환자로, 2주 전 상기도감염 이후 피로감이 지속되었… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제

26세 여자가 응급실에 내원하였다. 평소 건강하게 지내던 환자로, 2주 전 상기도감염 이후 피로감이 지속되었다. 최근 들어 팔과 다리에 멍이 쉽게 생겼고, 양치할 때 잇몸 출혈이 발생하였다. 오늘 아침 갑자기 심한 복통이 발생하여 응급실을 방문하였다. 환자는 설사나 혈변은 없었다고 하였다. 신체진찰에서 체온은 38.2℃였고 양측 하지에 점상출혈이 관찰되었다. 복부는 전반적으로 압통이 있었으나 반발통은 없었다. 혈액검사는 다음과 같다. 가장 적절한 진단은?

Hb 8.0 g/dL (12-16) Platelet 19,000/µL (150,000-400,000) Reticulocyte 7.9% (0.5-2.0) LDH 2,080 U/L (120-250) 총빌리루빈 3.0 mg/dL (0.2-1.2) Haptoglobin
해설
TTP는 신경학적 증상뿐 아니라 복통, 오심, 구토 등의 위장관 증상으로도 발현할 수 있습니다.

심화 해설

핵심 해설 환자는 혈소판감소증, 용혈 소견(LDH 증가, 망상적혈구 증가, haptoglobin 감소) 및 신기능 이상을 보이고 있습니다. 이는 미세혈관병성 용혈빈혈(MAHA)을 시사합니다. TTP에서는 뇌뿐 아니라 장관의 미세혈관에도 혈전이 형성될 수 있습니다. 이로 인해 복통, 오심, 구토가 초기 증상으로 나타날 수 있으며 급성 복증으로 오인되기도 합니다. 설사 병력이 없고 성인에서 발생하였으며, 혈소판감소증과 용혈 소견이 동반되어 있으므로 HUS보다는 TTP에 더 합당합니다. 정답 근거 및 기전 (Pathophysiology) TTP는 ADAMTS13 활성 감소로 인해 전신 미세혈관에 혈소판 혈전이 형성되는 질환입니다. 이 과정에서 적혈구가 파괴되어 용혈성 빈혈이 발생하고 혈소판은 지속적으로 소비되어 감소합니다. 미세혈관 혈전은 뇌뿐 아니라 장관, 신장, 심장 등 다양한 장기를 침범할 수 있습니다. 따라서 일부 환자에서는 신경학적 증상보다 복통이나 오심이 먼저 나타날 수 있으며, 원인 불명의 복통과 혈소판감소증, 용혈 소견이 함께 보이면 TTP를 고려해야 합니다.

핵심 개념

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