8세 남아가 양측 다리의 붉은 반점과 복통을 주소로 내원하였다. 2주 전 감기 증상으로 치료받은 후부터 양측 종아리에 붉은 반점이 생기기 시작하였다. 최근에는 무릎과 발목이 아프다고 하며, 간헐적인 복통으로 응급실을 방문한 적도 있었다. 진찰에서 양측 하지에 만져지는 자반(palpable purpura)이 관찰되었고, 무릎 관절의 압통이 있었다. 검사결과는 다음과 같다. 가장 적절한 진단은?
핵심 해설
헤노흐-쇤라인 자색반병(HSP)은 소아에서 가장 흔한 혈관염으로 IgA 면역복합체가 소혈관에 침착하여 발생합니다.
대표적인 임상양상은 만져지는 자반, 관절통 또는 관절염, 복통, 신장 침범(혈뇨·단백뇨)입니다. 대부분 상기도 감염 후 발생하며 주로 하지와 둔부에 자반이 나타납니다.
본 증례는 감염 후 발생한 하지 자반, 복통, 관절통, 혈뇨가 모두 존재하여 전형적인 HSP에 해당합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
헤노흐-쇤라인 자색반병은 IgA 면역복합체가 피부, 관절, 위장관 및 신장의 소혈관에 침착하여 발생하는 소혈관염입니다. 혈관벽 염증으로 인해 만져지는 자반이 발생하며, 장관 혈관 침범 시 복통과 위장관 출혈이 나타날 수 있습니다. 또한 사구체에 IgA가 침착하여 혈뇨와 단백뇨가 발생합니다. 혈소판 수와 응고검사는 대부분 정상이라는 점도 중요한 진단 단서입니다.