30세 여성이 3일 전부터 발생한 양쪽 다리의 점상출혈과 자반을 주소로 내원하였다. 환자는 2주 전 인후통이 있었고, 이후 소변색이 붉게 변했다고 한다. 활력징후는 혈압 130/80 mmHg, 맥박 78회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.8℃이다. 신체검진에서 양측 하지에 만져지는 자반이 관찰되고, 양측 발목 관절에 종창과 압통이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 진단은?

상기도 감염 후 발생한 만져지는 자반, 관절염, 신장 침범(혈뇨)은 헤노흐-쇤라인 자반증의 전형적인 임상 양상이다. 혈소판 수치가 정상이므로 특발성 혈소판 감소성 자반증은 감별된다.

핵심 해설 이 문제는 상기도 감염력, 만져지는 자반(palpable purpura), 관절염, 신장 침범(혈뇨)을 보이는 전형적인 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP) 증례입니다. HSP는 IgA 면역복합체가 혈관벽에 침착되어 발생하는 소혈관 혈관염(Small Vessel Vasculitis)으로, 특히 피부, 관절, 위장관, 신장을 침범합니다. 환자의 혈소판 수치가 정상이므로 혈소판 감소와 관련된 출혈 질환은 배제됩니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
핵심! 이 환자의 임상 양상은 IgA 혈관염(IgA Vasculitis)으로도 불리는 HSP의 전형적인 4가지 특징(tetrad)을 모두 충족합니다: 1) 만져지는 자반(하지에 주로), 2) 관절염(발목 관절 종창 및 압통), 3) 복통(위장관 침범, 이 환자에서는 명시되지 않았으나 전형적임), 4) 신장 침범(혈뇨, 소변색 변화). 혈소판 수치와 응고 검사는 정상이므로 혈소판 기능 이상이나 응고 장애는 원인이 아닙니다.

오답 분석 (Distractor Analysis)
감별 포인트! ②번 전신 홍반 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)는 전신성 자가면역 질환으로 발진, 관절염, 신장염을 유발할 수 있으나, SLE의 전형적인 발진은 나비형 발진(malar rash)이나 원반형 발진(discoid rash)이며, 만져지는 자반보다는 다양한 피부 병변을 보이고, 항핵항체(ANA), 항-dsDNA 항체 등 자가항체가 양성입니다. 감별 포인트! ③번 현미경적 다발혈관염(Microscopic Polyangiitis, MPA)과 ④번 베게너 육아종증(Wegener's Granulomatosis, 현재는 육아종증성 다발혈관염/Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)은 ANCA 연관 혈관염(ANCA-Associated Vasculitis, AAV)으로, 폐와 신장을 주로 침범하며, MPA는 괴사성 사구체신염과 폐출혈을 동반하고, GPA는 상기도(부비동, 코)와 하기도(폐 결절)의 육아종성 염증을 특징으로 합니다. 두 질환 모두 만져지는 자반이 나타날 수 있으나, 선행하는 상기도 감염력과 관절염이 HSP에서 더 전형적이며, ANCA 항체가 양성입니다. 감별 포인트! ⑤번 특발성 혈소판 감소성 자반증(Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP)은 혈소판 감소로 인한 점상출혈과 자반을 유발하지만, 혈소판 수치가 정상이므로 배제됩니다. ITP에서는 혈소판 감소로 인해 자반이 만져지지 않고(비만져짐, non-palpable), 관절염이나 신장 침범을 동반하지 않습니다.

치료 알고리즘 (Treatment Algorithm)
1) 진단: 임상적 진단(전형적인 4가지 증상)이 가능하며, 확진이 필요한 경우 피부 생검(백혈구 파쇄성 혈관염(Leukocytoclastic Vasculitis) + IgA 침착 확인)을 시행합니다.
2) 중증도 평가: 신장 침범 여부(혈뇨, 단백뇨, 신기능)를 평가합니다.
3) 치료: 경증(피부 발진, 관절통)인 경우 대증 치료(수액, 진통제)와 경과 관찰을 합니다. 중등도 이상(심한 복통, 위장관 출혈)인 경우 스테로이드(Prednisone)를 사용합니다. 신장 침범(사구체신염)이 심한 경우(신증후군, 급속 진행성 사구체신염)에는 고용량 스테로이드나 면역억제제(Cyclophosphamide)를 고려합니다.

한눈에 비교!

질환	주요 병변	혈관염 유형	혈소판	ANCA	IgA 침착
HSP (IgA 혈관염)	피부, 관절, 위장관, 신장	소혈관	정상	음성	양성
ITP	피부, 점막 출혈	없음 (혈소판 감소)	감소	음성	음성
SLE	피부(나비형 발진 등), 관절, 신장 등	면역복합체 (전신)	정상/감소 가능	드물게 양성	음성 (다른 면역복합체)
MPA/GPA (AAV)	폐, 신장, 상/하기도	소혈관 (육아종)	정상	양성	음성

암기 팁 HSP의 4가지 주요 증상: "PACK" - Palpable purpura (만져지는 자반), Arthritis (관절염), Colicky abdominal pain (산통성 복통), Kidney involvement (신장 침범). 혹은 "SKAP" - Skin, Kidney, Abdomen, Joints.

국시 빈출 포인트 HSP는 소아에서 흔하지만 성인에서도 발생할 수 있습니다. KMLE에서는 "상기도 감염 후 + 만져지는 자반 + 혈소판 정상" 이 세 가지 키워드가 주어지면 HSP를 가장 먼저 떠올려야 합니다. 신장 침범(혈뇨, 단백뇨)은 예후를 결정짓는 중요한 요소이므로 반드시 평가해야 합니다.

기출 변형 주의! "HSP 환자에서 신장 침범이 의심될 때 가장 먼저 시행할 검사는?" (요검사(Urinalysis)에서 단백뇨, 혈뇨 확인) 또는 "HSP 환자에서 심한 복통이 발생할 때 우선 고려할 합병증은?" (장중첩증(Intussusception), 특히 소아에서 주의) 등으로 변형 출제될 수 있습니다.

임상 사례 분석 환자 증례 (Patient Presentation)
응급실에 내원한 30세 여성 환자입니다. 환자는 3일 전부터 양쪽 다리에 작은 출혈반점(점상출혈)이 생기고 점차 커지는 자반(ecchymosis)으로 변했습니다. 2주 전 인후통이 있었고, 며칠 전부터는 소변색이 붉은색(cola-colored urine)을 띠고 있습니다. 활력징후는 안정적이며, 신체검진에서 양측 하지에 피부보다 약간 올라와 있는(palpable) 자반이 보이고, 양쪽 발목이 붓고 아파합니다. 복부 통증이나 관절통 외에 다른 증상은 없습니다. 검사실 소견: 혈소판 수치 250,000/μL (정상), BUN 25 mg/dL, Cr 1.3 mg/dL (약간 상승), 요검사에서 적혈구 >50/HPF, 단백뇨 2+입니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up)
1) ABC 평가: 활력징후 안정, 기도/호흡/순환 문제 없음.
2) 진단적 접근: 전형적인 임상 양상(선행 감염, 만져지는 자반, 관절염, 혈뇨)으로 HSP를 강력히 의심합니다. 혈소판 수치가 정상이므로 ITP는 배제됩니다. ANCA 항체 검사(ANCA 음성), ANA 검사(ANA 음성), 보체(C3, C4 정상) 검사를 통해 SLE나 ANCA 연관 혈관염을 감별합니다. 필요시 피부 생검을 시행하여 백혈구 파쇄성 혈관염과 혈관벽의 IgA 침착을 확인할 수 있습니다.
3) 중증도 평가: 신장 침범이 가장 중요한 예후 인자입니다. 단백뇨 정량(24시간 소변 단백), 혈청 크레아티닌(Cr), 사구체 여과율(eGFR)을 평가합니다. 신장 초음파를 시행하여 신장 크기와 형태를 확인합니다.

치료 계획 (Management Plan)
1) 경증(피부 발진, 관절통만 있는 경우): 안정, 수액 공급, 진통제(Acetaminophen, NSAIDs는 신장 기능이 정상일 때 제한적 사용 가능). 대부분 자연 회복되므로 경과 관찰합니다.
2) 중등도 이상(심한 복통, 위장관 출혈이 동반된 경우): Prednisone 1 mg/kg/day 경구 투여를 시작합니다. 스테로이드는 복통과 관절통을 빠르게 호전시키지만, 신장 침범의 장기 예후를 개선한다는 명확한 증거는 아직 부족합니다.
3) 신장 침범이 심한 경우(신증후군 범위의 단백뇨, 급속 진행성 사구체신염(RPGN)): 신장 생검을 고려하고, 고용량 스테로이드(Methylprednisolone pulse)와 Cyclophosphamide 또는 Rituximab 같은 면역억제제 병합 요법을 사용합니다.
4) 추적 관찰: 혈압 조절(ACE 억제제 또는 ARB 사용), 정기적인 요검사와 신기능 검사를 통해 신장 침범의 진행 여부를 모니터링합니다.

주의사항 (Contraindications & Warning)
절대 하면 안 되는 처치: 혈소판 수치가 정상임에도 불구하고 ITP로 오인하여 혈소판 수혈을 하지 않습니다. 또한, NSAIDs는 신장 기능이 저하된 환자에서 신독성을 유발할 수 있으므로 주의해야 합니다.
응급 상황 징후: 극심한 복통, 혈변(hematochezia), 흑색변(melena)은 위장관 합병증(장중첩증, 장천공, 출혈)을 의심하게 합니다. 핍뇨(oliguria), 급격한 신기능 저하, 고혈압은 심한 신장 침범의 징후입니다.

레지던트 선배의 한마디 "이 환자에서 가장 중요한 감별 포인트는 혈소판 수치예요. 자반을 보고 무조건 ITP나 혈액 응고 질환을 생각하면 안 됩니다. '만져지는 자반(palpable purpura)'은 거의 항상 혈관염을 의미해요. 그리고 HSP는 대부분 양성 경과를 보이지만, 신장 침범이 예후를 결정합니다. 1년 이상 정기적인 소변 검사와 혈압 측정을 통해 만성 신장 질환으로의 진행 여부를 반드시 추적해야 합니다. 환자에게 '대부분 좋아지지만, 신장 문제가 생길 수 있으니 정기 검진이 중요하다'고 설명해 주세요."